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本文作者:張麗琴(碩士研究生 , 云南省中醫醫院風濕病中心住院醫師 。 2020年畢業于云南中醫藥大學 , 同年就職于云南省中醫醫院 。 )
45歲的周先生兩月前出現雙側耳廓紅腫疼痛 , 至皮膚科就診 , 但療效不佳 。 近一周又因感冒后雙耳廓紅腫疼痛加重 , 伴有額部紅斑 , 體溫38.2℃ , 至急診科治療 , 仍療效不佳 。 后輾轉多個科室 , 最終來到風濕科就診 。
經過相關檢查 , 周先生被診斷為 “復發性多軟骨炎” , 這次經治療后病情好轉出院 。
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周先生很疑惑:“這不是皮膚病嗎 , 為什么會是 風濕免疫病呢?”
“復發性多軟骨炎”比較罕見 , 現在讓我們一起來了解一下這個疾病吧!
什么是復發性多軟骨炎
復發性多軟骨炎是一種以 軟骨復發性炎癥和進行性破壞為特點的自身免疫病 。 病變主要累及軟骨和全身結締組織病 , 累及部位為 外耳、眼睛、皮膚、氣管及血管等多器官 。
復發性多軟骨炎是一種少見病 , 發病高峰年齡為 40-50歲 , 男女比例相當 。
臨床表現
1.耳損害
80%的復發性多軟骨炎患者存在耳損傷 , 這是本病最常見的臨床特征 。
耳廓軟骨炎呈急性或亞急性發病 , 表現為 外耳廓紅、腫、熱、痛 , 有時有塊狀紅斑 , 但不累及無軟骨的耳垂部位 。
癥狀反復發作可導致軟骨破壞 , 引起 外耳廓松弛、塌陷畸形呈“菜花耳” 。 炎癥侵犯外耳道口、咽鼓管可導致 狹窄、傳導性聽力減退 , 伴前庭功能損傷 , 如眩暈 。
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2. 鼻軟骨炎
鼻部軟骨損傷也是典型的臨床表現 。 鼻軟骨炎反復發作會形成 鞍鼻 , 也有 鼻梁突然下陷 , 伴鼻塞、鼻溢、鼻硬結的表現 。
3. 眼炎
為復發性多軟骨炎特征性表現 , 有 鞏膜炎、虹膜炎、非肉芽腫性的眼葡萄膜炎 , 嚴重程度與其他癥狀平行 。
4. 關節炎
為 暫時性、非對稱性、非破壞性關節炎 , 數日或數周后自行緩解 , 可累計四肢大小關節 , 胸肋軟骨、胸鎖關節亦可受累 , 出現 胸痛及壓痛 。
5. 喉、氣管及支氣管軟骨病變
表現為 軟骨壓痛、聲音嘶啞、失聲、慢性咳嗽、吸氣性呼吸困難 , 嚴重時會因喉頭水腫及氣管壁的塌陷而 窒息 , 這往往是本病猝死的原因之一 。
6. 心血管
發生率30% , 可發生 血管炎 , 少數會引起 動脈瘤破裂而導致死亡 。
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7.其他
肝損 , 皮膚及腎損傷等 。
復發性軟骨炎較為罕見 , 臨床表現復雜多樣 , 容易出現漏診和誤診 , 出現上述癥狀應及時至風濕免疫科就診 。
病因
目前病因及發病機制尚不清楚 , 但許多證據表明該病是具有 遺傳易感性的機體在多種因素作用下(如 毒素、鏈球菌或結核感染)產生了針對 軟骨糖蛋白、基質蛋白及其他膠原的自身體液和細胞免疫反應 , 從而造成軟骨破壞 。
要診斷準確
這些檢查少不了
說起治療 , 一定要明確診斷 , 才能清楚地與皮膚科及其他科室疾病鑒別 。
1. 血液檢查:血常規可出現白細胞及血小板升高 , 貧血;急性期血沉、Ig可增快;急性期冷球蛋白和免疫復合物陽性 。 RF、ANAs可見陽性 , 部分患者可出現ANCA、抗磷脂抗體陽性 。
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