干燥綜合征是一種以淋巴細胞浸潤外分泌腺體為特征的彌漫性結締組織病 , 確切病因和發病機制尚不清楚 。 主要病理表現為唾液腺和淚腺等外分泌腺體間質大量淋巴細胞浸潤伴有上皮細胞的破壞和萎縮 。 臨床上主要表現為口眼干燥、疲勞、關節疼痛和皮膚紫癜樣皮疹等 , 是常見的彌漫性結締組織病之一 。
一、臨床表現
1.局部表現
1.1口腔癥狀及體征
唾液腺是干燥綜合征常受累的器官之一 , 唾液腺功能受損可能會出現以下癥狀和體征:口干、吞咽食物困難、猖獗性齲齒、反復發作的腮腺炎、舌痛以及舌乳頭萎縮甚至潰爛等 。
1.2眼部癥狀及體征
淚腺也是干燥綜合征常受累的部位之一 , 淚腺功能減退可致眼干澀、異物摩擦感、黏性分泌物增多、少淚等癥狀 , 嚴重者可出現角膜干燥導致角膜潰瘍的發生 , 但穿孔失明者少見 。
2.系統表現
2.1呼吸系統
上下呼吸道均可受累 , 主要表現為干咳 , 重者出現氣短 。 近年來肺部的間質性病變受到關注 , 高分辨率肺CT能早期發現 , 部分出現彌漫性肺間質纖維化 , 少數患者可出現肺動脈高壓 , 合并感染可導致呼吸功能衰竭而死亡 。 合并有肺間質纖維化及中重度肺動脈高壓者預后不佳 。
目前尚無根治干燥綜合征的方法 。 常用替代治療和對癥治療以緩解患者癥狀 , 預防疾病發展 , 提高生活質量 。 有內臟損害時需要加用糖皮質激素和免疫抑制劑治療 。
減輕口干較為困難 , 保持口腔清潔 , 勤漱口 , 減少齲齒和口腔繼發感染是實用的措施 , 戒 煙、少飲酒及避免服用引起口干的藥物 。 人工涎液、人工淚液和含甲基纖維素的潤滑眼膏可以改善局部癥狀 。 可使用毒蕈堿膽堿能受體激動劑刺激外分泌腺分泌 , 臨床上常用的有匹羅卡品和西維美林 。 此外 , 服用茴三硫、溴己新和鹽酸氨溴索等也可以增加外分泌腺的分泌功能 , 改善口干眼干癥狀 。
溴己新具有痰液溶解和促進排痰作用 , 作用于氣管、支氣管粘膜的粘液產生組織細胞 , 抑制痰液中酸性粘多糖蛋白的合成 , 并可使痰中的粘蛋白纖維斷裂 , 促使氣管、支氣管分泌物質恢復正常 。
【治療|溴己新用于治療干燥綜合征】賽維 , 通用名稱為鹽酸溴己新葡萄糖注射液 , 是溴己新注射劑中的最優劑型藥物 。 它是一種療效可靠 , 且安全性非常高的經典祛痰藥 。 鹽酸溴己新在臨床應用歷史已久 , 療效可靠 , 被國內外臨床廣泛認可 。 因此溴己新成為眾多臨床用藥指南或專家共識的推薦用藥 , 如《英國胸科協會成人支氣管擴張指南》、《塵肺病治療中國專家共識》(2018年)、《干燥綜合征診斷及治療指南》(2010年)等均推薦使用溴己新 。
干燥綜合征預后較好 , 大部分患者可以進行日常生活和工作 。 有內臟損害者經恰當治療后大多可以控制病情達到緩解 。
參考文獻資料:梅永君,李志軍.干燥綜合征的診斷與治療[J].中華全科醫學,2020,18(06):890-891.
文章圖片
- 治療|肝囊腫頻發可能和這4個因素有關,要多加注意并及時治療!
- 安建雄|麻醉學原理治療頑固性呃逆:三碗不過崗
- 治療|肝輕度硬化可以治好嗎
- 病狀|連花清瘟膠囊不僅可以治療生理疾病,更可以醫療心理病狀
- 這個藥物會成為癌癥治療的新選擇嗎?
- 治療|楊小紅教授:腎病綜合征是一種什么疾病
- 胃腸功能紊亂危害大,對癥治療很重要
- 冰糖燉雪梨能治療感冒嗎 哪種咳嗽不能吃冰糖燉梨
- 省中醫專家:針灸治療近視這么做
- 癌癥|腫瘤專家談乳腺癌:腫瘤治療進入“慢病化管理時代”
