與軟組織肉瘤不同 , 韌帶樣型纖維瘤病雖缺乏轉移潛能 , 但切除后常常局部復發 , 被世界衛生組織(WHO)歸類為中間/局部侵襲性腫瘤 。 影像學在這些患者的手術后隨訪監測中發揮著越來越重要的作用 , 第一次MRI檢查評估應在手術治療后4-8周后進行 , 以避免遺漏快速進展的疾病 , 尤其是對于不易觸及或位于關鍵部位的病變 。 如果MRI提示穩定 , 其后第1年每3個月一次隨訪 , 第2~5年每6個月一次隨訪 , 第5年以后每年一次隨訪 。
任何軟組織腫塊 , 有如下臨床特征需要至專科醫院診斷:尺寸>5cm;腫塊深至深筋膜;腫塊體積增大;以前切除過的部位疼痛或復發 。 一旦確診韌帶樣型纖維瘤病 , 可以采用簡化的MRI方案進行監測 。
PET/CT雖不是評估或監測韌帶樣型纖維瘤病的常規手段 , 然而在藥物治療的患者中 , 它已被提出作為區分有應答者和無應答者的潛在預后標志物 。 同時PET/CT也能很好的評價周圍組織受侵犯的程度 。

文章圖片
治療
手術切除是治療本病最有效的手段 , 手術總治愈率近90% 。 手術切緣與術后復發明顯相關 , 切緣陰性復發少 , 切緣陽性則復發高 , 因而主張將切緣陰性作為根治性切除的標準 。 對于局部復發腫瘤 , 多主張再行手術切除 。
放療對韌帶樣型纖維瘤病的治療效果已得到肯定 , 主要用于無法手術切除(如腫瘤包繞大的神經、血管或重要臟器)、難以完整性切除、切緣陽性或腫瘤鄰近切緣以及多次復發失去再次手術機會的患者 。
韌帶樣型纖維瘤病的藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、抗雌激素類藥和細胞毒性化療藥物 。 非甾體抗炎藥和抗雌激素類藥可用于術前 , 也可以用于術后 。 細胞毒性化療主要用于腫瘤巨大無法切除或放療 , 以及非細胞毒性藥物治療失敗者 , 對腹腔內深部纖維瘤病有一定的療效 。

文章圖片
通過上述介紹 , 發現韌帶樣型纖維瘤病并不可怕 , 只要及早發現 , 手術切除 , 切緣組織陰性并定期影像學復查 , 它只是生活的一個小插曲 。
關注美中嘉和 , 守護您的健康 。
感謝本期審稿專家

文章圖片
參考文獻
1.XiaoY,HeJ,GongC,LiuL,HuangS.Desmoid-typefibromatosisofthechestwall:acasereport.AnnTranslMed.2020;8(20):1322.doi:10.21037/atm-20-5237.
2.Garcia-OrtegaDY,Martín-TellezKS,Cuellar-HubbeM,etal.Desmoid-TypeFibromatosis.Cancers(Basel).2020;12(7):1851.Published2020Jul9.doi:10.3390/cancers12071851
3.GoldblumJ , FletcherJA.Desmoid-typefibromatosis.In:FletcheCD , UnniKK , MertensF , eds.WorldHealthOrganizationclassificationoftumors:pathologyandgeneticsoftumorsofsofttissueandbone.Lyon:IARCPress2002;83-84.
返回搜狐 , 查看更多
【巨大的“胸肌”,竟然藏著腫瘤風險?】責任編輯:
- 肝好的人,手上大多沒有這3個“標記”,或許你也該對照檢測一下
- 肝臟的“救命良藥”暴露了,一天三杯,修復肝細胞,肝不再“硬”
- 念好“生態經”種好致富果
- 夏季減肥的好幫手,燃脂瘦身,露出纖細的腰肢,變成“衣架子”
- 疫情期間開展7例心臟外科手術 菏澤市立醫院“救心速度”不減
- 在希望的田野上|山西晉中鮮桃上市“致富果”助農增收
- 浙江60歲大伯得了“怪病”:一吃東西,下巴就會鼓“包”
- 「奮斗者 正青春」裴志國:“鳳凰展翅”拓寬致富路
- 打通生命體征數據與應用場景,愛樂康“跑進”智能檢測設備最后一公里
- 「奮斗者正青春」裴志國:“鳳凰展翅”拓寬致富路
