巨大的“胸肌”，竟然藏著腫瘤風險？ _健康小知識

案例介紹
王伯伯（化名）是一位健身達人，每天下午3點都會雷打不動到樓下運動場進行健身，最近3個月，王伯伯鍛煉的效果非比尋常，左側胸肌一天比一天增大。難道是鍛煉起了效果？王伯伯卻心里有點慌，總覺得哪里不對勁。女兒察覺到王伯伯的憂心忡忡，擔心是不是身體出了問題，帶他來到上海美中嘉和醫學影像診斷中心進行了PET/CT檢查。
這一查不要緊，竟然是患了韌帶樣型纖維瘤病！
影像資料

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PET/CT影像：左前胸壁見大片異常增厚軟組織腫塊（主要由腫脹的胸大肌、胸小肌構成，部分層面與增厚的皮膚分界不清），密度不均勻，向上達左側肩峰前方，向外與相鄰三角肌分界不清，向內跨中線、緊貼胸骨柄和體、侵犯右側胸大肌致其內側部分腫脹、相應區域皮膚增厚、皮下脂肪間隙模糊，另侵犯肋間肌、并突入左側胸腔和前上縱隔，病變密度不均， FDG代謝均增高， SUVmax值為4.5 。診斷考慮：低度惡性腫瘤并侵犯周圍組織。
經過PET/CT的評估，醫生順利地切除這巨大的“胸肌” ，并處理了周圍受侵犯的組織，也為王伯伯制定了后續康復治療的方案。
術后病理提示是一種罕見類型低度惡性腫瘤：韌帶樣型纖維瘤病。
那么什么是韌帶樣型纖維瘤病呢？讓我們來認識一下這個罕見的疾病。
韌帶樣型纖維瘤病
韌帶樣型纖維瘤病(demoid-typefibromatosis)也稱侵襲性纖維瘤病（aggressivefibromatosis）或韌帶樣瘤(desmoidtumor),是一種發生于筋膜、肌腱膜或深部組織的由纖維母細胞和肌纖維母細胞過度增生而形成的纖維性腫瘤，常向鄰近的肌肉組織或脂肪組織內浸潤性生長，有時腫瘤還可侵犯鄰近重要結構或實質臟器，切除后易復發，故被臨床上稱為低度惡性或中間性的腫瘤。

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韌帶樣型纖維瘤病因
韌帶樣型纖維瘤呈散發性，部分有家族性聚集，無種族差異，可發生于任何年齡段，高發年齡在20~40歲之間，女性發病率為男性的1~3倍。發病率在百萬分之二至五，占全身實體瘤的0.03% ，在纖維組織實體瘤中占3.6% ，較為罕見。發病原因不清楚，可能是一個多因素相互作用的致病過程。發生于腹壁侵襲性纖維瘤瘤患者局部常有明確的創傷（如妊娠、手術史）或接受射線照射史，提示物理因素如創傷、射線傷可能是本病形成的一個促發機制。此外，有研究報告證實內分泌激素如雌激素、前列腺素可促進部分韌帶樣纖維瘤的生長發展。

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臨床特點
臨床上根據其發生的解剖部位將其主要分為3類：腹部外韌帶樣型纖維瘤病、腹壁和盆腔韌帶樣型纖維瘤病、腹內韌帶樣型纖維瘤病。腹部外病變多發生于年輕男性，發生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢體末端。位于深部的病變多形成隱匿性生長的堅硬、界限不清的腫塊，很少引起疼痛。部分患者因腫瘤浸潤或包繞附近神經而出現放射痛或刺痛、麻木感、感覺遲鈍、活動能力減弱等不適，嚴重時可引起肢癱、截癱，甚至致命。
王伯伯這個案例就是腹部外韌帶樣型纖維瘤病，具有深部隱匿性生長，腫塊界限不清，周圍組織受侵犯等特點。

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影像學表現
韌帶樣型纖維瘤病影像學特征類似正常結締組織或肉瘤。 CT低密度區較少見，可提示黏液成分，在胸壁疾病中較為常見，可呈不同的CT值，與骨骼肌相似或略高于骨骼肌，可能分別反映膠原和黏液成分。增強可以很明顯強化，可能是這些腫瘤中豐富的毛細血管網。 MRI可用于初步診斷、局部手術分期和隨訪。其優越的軟組織對比可以準確評估腫瘤邊界及其與鄰近結構（包括肌肉、神經、血管和骨骼）的關系。腫塊的T2加權信號反映組織學成分，例如肌成纖維細胞、細胞外膠原和粘液樣基質的數量和分布，這些征象可能和臨床行為相關，提示考慮韌帶樣型纖維瘤病的診斷。 T1WI多呈等強度或略高強度信號， T2WI呈不均勻略高強度信號，具有術前診斷價值。約在86%的病例中， T2加權可顯示低信號強度的條帶（對應于組織學上的膠原纖維帶）。