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10次心源性猝死臨床事件發生時間表 。 NYHAⅢ為紐約心臟病協會心功能分級3級（1928年）；SD為猝死 。 /TheAmericanJournalofCardiology
第一次發作就在安裝ICD后的第17個月 。 而第9次是瀕死狀態維持最久的 ， 心跳停止18秒 。
心臟驟停的黃金急救時間只有三四分鐘 。 一旦超過這個時長 ， 即使恢復心臟搏動 ， 也無法搶救大腦 。
那是凌晨4點 。 她睡得正香 。 起床后 ， M女士并不知道發生過什么 。
此外 ， 有5次室顫發作時 ， M女士出現暈厥 。 但她自述 ， 沒有心臟不適 。 醫生也是在提取ICD數據時 ， 才找到她的“瀕死證據” 。
查詢ICD數據 ， 發現第9次心源性猝死時的心電圖 。 室顫持續18秒 ， 經41焦電擊成功除顫（紅色箭頭） ， 恢復心房起搏節律（最右側） 。 /TheAmericanJournalofCardiology
該不該裝ICD？評估標準應細思量
截至文章發布（2022年4月） ， M女士63歲 ， 活得好好的 。
其心功能根據紐約心臟病協會分級為Ⅰ級 ， 說明她雖然患心臟病 ， 但活動量不受限制 ， 平時一般活動不引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛 。 射血分數為60% ， 也在正常范圍內 。
她的治療過程曾出現過波折 。
52歲時 ， 她出現繼發于靜息時左室流出道阻塞的進行性勞力性呼吸困難 。 4個月后 ， 她在梅奧診所接受室間隔心肌消融術 。 流出道壓力階差即刻消除 ， 心力衰竭等癥狀得到緩解 。
她用過多種藥物 ， 預防室性心律失常等 。 包括β受體阻滯劑、索他洛爾、胺碘酮和雷諾嗪等 。 有些藥物效果顯著 ， 用藥7年不發作；有些則不太管用 。
“這是ICD干預、管理HCM的實證 ， 令人印象深刻 。 ”美國塔夫茨醫療中心診療團隊認為 ， 一方面 ， 案例向臨床展示 ， ICD在保護HCM患者生命方面的強大效能和持久性 。 它還證明ICD“值得信賴” 。 “整整19年 ， 設備沒有誤發電 ， 也沒引起其他并發癥 。 ”
另一方面 ， 也是最重要的 ， 它拓展了臨床對HCM的理解 。
診療團隊坦言 ， 在2003年 ， 給M女士裝ICD ， 并非“證據充足” 。
同年 ， 美國心臟病學會（ACC）和歐洲心臟病學會（ESC）首次發布HCM專家共識 。 其中關于ICD的推薦證據并不多 。
診療團隊曾回顧性應用歐洲心臟病學會心血管疾病定量風險評估公式 ， 來預測M女士5年內發生心源性猝死的百分率 。
輸入心肌肥厚、梗阻程度 ， 有無猝死家族史、暈厥史等數據后 ， 計算結果顯示 ， M女士只是低風險（每5年風險為3%） 。 按照這個數據 ， 她不需要安裝ICD 。
“但M女士的病史強烈支持美國心臟病學會于2020年提出的HCM心源性猝死預測模型 。 ”美國塔夫茨醫療中心診療團隊稱 。
該模型見于《肥厚型心肌病患者診斷和治療指南（2020年）》 。 其中稱 ， 過往發生過心源性猝死、室顫、持續性室性心動過速的HCM者 ， “值得推薦ICD” 。
沒有上述臨床事件 ， 但滿足以下5條的任意一條 ， 安裝“ICD是合理的” 。 包括：發生過不明原因的暈厥；左心室肥厚程度重；有心源性猝死家族史；射血分數≤50%；有心尖室壁瘤 。
“M女士有2名直系親屬因病猝死 。 這是單一且強大的風險標志物 ， 說明她適用心源性猝死的一級預防策略 ， 需要植入ICD 。 ”美國塔夫茨醫療中心診療團隊在《美國心臟病學雜志》文中寫道 ， M女士的案例強烈支持上述指南 。
唐藝加解釋 ， 一級預防就是患者裝ICD前 ， 從沒發生過室速、室顫 ， 但臨床評估其風險很高 。
“用目前針對HCM猝死風險的評分進行評估 ， 該患者的評分仍有可能不能達到推薦ICD植入的標準 。 但該案例后續的真實情況說明ICD植入的正確性 。 這或許提示 ， HCM心源性猝死風險評估和治療選擇存在改進空間 。 ”唐藝加告訴“醫學界” ， 相關研究數據顯示 ， 在一級預防的ICD植入中 ， 每年約5%-12%的患者會被恰當地電除顫；超過50%的一級預防ICD患者從來沒有啟用過電除顫 。