“可能有些患者當下病情未必要裝ICD ， 但真裝上了 ， 就能救命 。 ”
睡著睡著 ， 被救了一命
四川省人民醫院于1978年完成四川首例心臟永久起搏器植入 。 目前 ， 該院有一支心律失常器械植入亞專業團隊 。 每年植入各類ICD約為50-60例 。 其中 ， HCM患者占比不足1/10 ， “量不多 ， 但每年都有幾例 。 ”唐藝加說 。
他遇到過該裝不裝者 。 “主要有兩個影響因素 。 第一 ， 醫生的建議不是特別肯定：心源性猝死多發生在院外 ， 老病人沒來看病、可能不是病好了 ， 而是發生意外 ， 沒有長期、主動的隨訪 ， 醫生也可能對心源性猝死‘偏盲’ 。 第二 ， 猝死高危患者往往感覺不到危險 ， 因為第一次發作也可能是最后一次發作 。 加之還有部分患者不接受體內植入器械 ， 造成患者或覺得醫生危言聳聽 ， 自己病得沒那么重 。 ”
唐藝加有個病人 ， 也是在睡眠過程中發生持續性室速 ， 被ICD救了一命 。 “直到他來復診 ， 我們查看ICD、找到記錄 ， 他才知道這事兒 。 后來患者回憶 ， 隔天早晨醒來 ， 自己尿床了 。 這其實是猝死發作時 ， 患者意識喪失、出現尿失禁 。 ”
回到M女士的故事 。 基因型分析顯示 ， 其體內MYBPC3基因部分缺失 。 該基因被視為HCM的主要責任基因之一 。 與其他基因突變致病相比 ， MYBPC3突變表現型有自己的特點 ， 主要表現為發病晚、肥厚程度輕、心源性猝死少、預后好等 。 唐藝加說 ， 這提示臨床醫生 ， 對用基因分型評估HCM猝死風險這一方法 ， 目前需保持謹慎態度 。
在M女士確診后 ， 家族中另有6名親屬陸續被診斷為HCM 。 包括她的父親（后死于終末期心衰 ， 享年84歲） ， 一個兒子（至論文發布時39歲時）、女兒（至論文發布時41歲）、孫子（至論文發布時8歲）和侄女（至論文發布時44歲） 。
整個家族包括她在內 ， 被確診卻長期存活者 ， 都裝了ICD 。
資料來源：
1.CatsHaveNineLivesbutThisHypertrophicCardiomyopathyPatientHasHadTen(SoFar).TheAmericanJournalofCardiology.Volume168,1April2022,Pages163-165.doi.org/10.1016/j.amjcard.2021.12.025
2.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南.中華心血管病雜志.2017,45(12):1015-1032.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2017.12.005
來源：醫學界
責編：燕小六
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