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比貓都多一條命
撰文|燕小六
來源|“醫學界”公眾號
心臟是“人體的發動機” 。 一旦亂跳或停跳 ， 可能要命 。
今天故事的主人公 ， 在19年間發生10次危及生命的室顫 。 最嚴重的1次 ， 發生相當于心臟停跳的心室顫動 ， 達18秒 。
但在現場沒有醫護救援的情況下 ， 每一次她都“起死回生” 。
要不是事后醫生拿出停跳證據 ， 她都不知道自己又到鬼門關轉了一圈 。
“都說貓有9條命 。 截至目前 ， 這位患者有10條命 。 ”接診醫生們把她寫進了《美國心臟病學雜志》 。

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“生病”的一家子
這位“上輩子拯救過銀河系”的患者 ， 于2003年7月 ， 在美國塔夫茨醫療中心被診斷患有肥厚型梗阻性心肌病 。
這一年 ， 她44歲 。 《美國心臟病學雜志》文章匿去她的名字 。 為便于理解 ， 我們暫且稱呼她M女士 。
彼時的超聲心動圖顯示 ， M女士的左心室肥厚 ， 室間隔厚度達18mm ， 遠遠大于正常的室間隔厚度（6mm-11mm） 。
同時 ， 左心室舒張末期直徑為38毫米 ， 左心房直徑為37毫米 。 此外 ， 還有二尖瓣關閉不全 。
肥厚型心肌病（HCM）是一種常見的遺傳性心肌病 。 其基本特征就是心臟質量增加 ， 心肌不規則肥厚 ， 尤其是左心室壁增厚 。
心臟負擔加重 ， 血液難以泵出 。 一旦患病 ， 最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力 。 部分患者會出現胸痛、心悸、暈厥等 。
還有些人的首發癥狀就是室顫致心源性猝死 。 在美國 ， HCM曾被認為是年輕人猝死的最常見原因 。
HCM在中國也不罕見 。 四川省人民醫院副主任醫師唐藝加告訴“醫學界” ， 我國HCM患病率約為每10萬人160-180例 ， 略低于美國（200例/10萬人） 。
《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》稱 ， 粗略估算我國成年HCM患者超百萬人 。
M女士并非家中首個被確診患病的 。
她有兩個哥哥 ， 分別在20歲、34歲時猝死 。 尸檢顯示 ， 有HCM 。
M女士去醫院檢查 ， 也是因為她的兒子心臟不適 ， 被診患病 。 醫生建議直系親屬都查一查 。
截至確診 ， 她本人沒有任何癥狀 。
19年 ， ICD“救命”10次
確診1個月后 ， 醫生在M女士的體內 ， 置入一個植入式心律轉復除顫器（ICD） 。
“這是心臟起搏器的一類 ， 作用類似自動體外心臟除顫器（AED） 。 ”唐藝加說 ， ICD能持續監測心跳 。 若發現室顫 ， 就會即時發出電脈沖 ， 刺激心臟或給予電除顫 ， 以恢復正常心律 ， 避免心源性猝死 。
美國塔夫茨醫療中心數據顯示 ， 絕大多數人植入ICD后 ， 一輩子可能會用上1到3次 。
截至2021年12月文章修訂時 ， 該中心長期隨訪植入ICD ， 且病情近似M女士的HCM患者 ， 共125人 。 66%者的ICD起效過1次 。 團隊估計 ， 隨著時間推移 ， 91%者會用到1-3次ICD干預 。

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美國塔夫茨醫療中心長期隨訪125名HCM患者的ICD干預次數 。 縱軸是人數 ， 橫軸是ICD干預次數 。 /TheAmericanJournalofCardiology
注意上圖的紅色箭頭 ， 那就是M女士 ， 醫護眼中的“例外” 。
植入ICD后的19年間 ， 她發生過10次室顫 ， 多次心跳停止、危及生命 。
記錄顯示 ， 有5次室顫發生在睡眠期間 。 另5次則是在久坐之后 。 有時 ， 一年發生2次以上 ， 最短間隔僅4個月 。 每一次 ， 都是ICD快速干預 。