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大咖談病例｜景紅梅教授點評-原發性骨髓纖維化（PMF）診療方法之病例解析( 二 )

健康知識養生常識


病例總結
PMF患者的在診斷時應與包括慢性粒細胞白血?。ǎ茫停蹋⒄嫘约t細胞增多癥（ＰＶ）、原發性血小板增多癥（ＥＴ）、骨髓增生異常綜合征（ＭＤＳ）、慢性粒單核細胞白血?。ǎ茫停停蹋┖汀凹毙怨撬枥w維化”相鑒別 。 應用ＢＣＲ－ＡＢＬ１細胞遺傳學或分子檢測能夠比較容易地區分ＣＭＬ與ＰＭＦ 。 該患者明確診斷時間延遲 ， 明確診斷后治療方案并不適應患者病情 ， 是造成患者病情反復 ， 間斷性輸血的主要原因 。
景紅梅教授點評
這是一個初期誤診的病例 ， 前期患者診斷錯誤 ， 治療方案不適合；后期診斷明確 ， 調整治療方案后療效不明顯 ， 仍存在輸血依賴 。 但患者入組杰克替尼后 ， 體質性癥狀及貧血得到改善 ， 脾腫大明顯縮小 ， 生活質量提高 。 因此 ， 通過該患者的案例 ， 我們應該思考 ， 對于PMF患者的診斷應該更加嚴謹科學 ， 應參考指南并結合患者自身情況對疑似患者進行嚴格排查 ， 并對患者進行預后分級判斷；對于PMF患者的治療 ， 應該更加靈活 ， 在羥基脲治療無效且脾大、貧血嚴重的情況下 ， 應結合患者經濟情況采用更加有針對性的藥物 ， 符合篩查條件的患者可以參加臨床試驗的新藥 ， 既能讓患者治療獲益 ， 又能幫助患者緩解經濟壓力 。 最終達到改善患者臨床癥狀 ， 提高患者生活質量的治療目標 。
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