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大咖談病例｜景紅梅教授點評-原發性骨髓纖維化（PMF）診療方法之病例解析

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大咖談病例｜景紅梅教授點評-原發性骨髓纖維化（PMF）診療方法之病例解析
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原發性骨髓纖維化（PMF）是原因不明的異常造血干細胞克隆性增殖 ， 引起的骨髓進行性纖維化 ， 是一種骨髓增殖性腫瘤 。 它的主要臨床表現有進行性血細胞減少 ， 脾腫大 ， 全身癥狀 ， 如疲勞、盜汗、發熱 ， 惡液質 ， 骨痛 ， 瘙癢 ， 血栓形成和出血等 。
本期“大咖談病例”邀請到北京大學第三醫院血液科馬蘭教授和我們分享一個PMF病例 ， 該患者入院前初始確診為慢性粒細胞白血病 ， 期間一直服用羥基脲和中藥 ， 間斷輸血 ， 病情時常反復 ， 后經多方面評估確診為原發性骨髓纖維化 ， 遂來我院參加JAK2抑制劑杰克替尼Ⅲ期臨床試驗 ， 入組用藥后癥狀得到改善 。
同時 ， 特邀北京大學第三醫院血液科主任景紅梅教授對此病例進行點評 ， 希望可以為幫助到正在患病的你或你的家人 。
馬蘭教授分享病例
基本情況
基本信息：郭×× ， 男 ， 70歲 。
入院日期：2021.11.26
主訴：面色蒼白、乏力5年余 。
現病史：2017年11月8日因面色蒼白、乏力 ， 就診于河北省滄州中西醫結合醫院 ， 完善相關檢查后：
骨髓涂片:粒系比例明顯增高 ， 紅系增生減低 。
融合基因BCR/ABLP210:陰性 ， p190:陰性 ， P230:陰性 ， JAK2V617F突變陽性 。
流式細胞術:CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系幼稚細胞約占有核細胞的0.4% ， 粒細胞比例明顯增高 。
骨髓活檢:造血組織容量60%,骨髓增生較活躍 。
腹部彩超:脾大18.4X6.1cm（正常男性脾臟大小是長13.86cm ， 寬8.64cm ， 厚3.07cm） 。
考慮診斷慢性中性粒細胞白血病 ， 予羥基服等對癥治療后出院 。 出院后患者長期口服羥基腺及配合中藥治療 ， 效果欠佳 ， 乏力癥狀無改善 ， 血紅蛋白最低達45g/L左右 ， 間斷輸血支持治療 。
2020年初就診于滄州某醫院血液科 ， 結合病史及既往檢查考慮診斷慢性骨髓增殖性腫瘤 ， 原發性骨髓纖維化 ， 給予小劑量激素潑尼松、沙利度胺 ， 司坦唑醇等調節免疫治療 ， 此后患者血紅蛋白逐漸回升 ， 脫離輸血 ， 血紅蛋白最高達103g/L 。 白細胞維持在20～30x109/L左右 ， 血小板維持在300～600x109/L左右 ， 定期門診復查 ， 調整治療 。
2021年滄州某醫院復查結果如下：2021年5月5日骨髓檢查及病理報告單：詳見下圖 。
大咖談病例｜景紅梅教授點評-原發性骨髓纖維化（PMF）診療方法之病例解析
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2021年6月8日腹部彩超：脾被膜光滑 ， 形態飽滿 ， 體積增大 ， 長180mm ， 厚64mm 。
大咖談病例｜景紅梅教授點評-原發性骨髓纖維化（PMF）診療方法之病例解析
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2021年9月28日血常規：白細胞23.99x109/L ， 血紅蛋白62g/L ， 血小板440x109/L 。
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2021年9月28日血細胞形態學分析：嗜酸粒細胞增多、成熟紅細胞輕度不等 。
大咖談病例｜景紅梅教授點評-原發性骨髓纖維化（PMF）診療方法之病例解析
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滄州某醫院血液科9月份調整治療方案為潑尼松20mgQOD、沙利度胺50mgQD、十一酸睪酮40mgBID、阿司匹林100mgQD、羥基脲0.25gQOD ， 并配合輸血支持 。
既往史：既往體健 。
【大咖談病例｜景紅梅教授點評-原發性骨髓纖維化（PMF）診療方法之病例解析】入院后治療
2021年11月26日入我院后 ， 結合患者病情和經濟條件 ， 建議入組JAK2抑制劑杰克替尼Ⅲ期臨床試驗 ， 通過篩查 ， 符合入組標準 ， 患者順利入組用藥 。 入組后患者自述乏力、納差等癥狀較入組前明顯減輕 ， 經B超評估脾臟明顯縮小 ， 貧血和輸血依賴情況改善 ， 血紅蛋白顯著改善、白細胞偏高 ， 血小板正常 ， 狀況尚可 ， 可正常生活 。