兩周后 , 我正式停了激素 , 到此 , 治療算是結束了 , 但是養病這件事還在繼續 。 到今天我已經停藥三個月了 , 淋巴結仍然沒有完全消腫 , 但好消息是 , 我現在終于不需要每天睡一個長長的午覺來恢復精力了 , 身體已經恢復到了生病前的狀態 。 至于淋巴結什么時候能徹底消腫 , 還是一個未知數 。
出院后仍然可以看出來的腫大淋巴結丨作者供圖
醫生點評
張文濤 | 甘肅省人民醫院普外科主治醫師
作者近一個月的病程 , 完全地體現了該罕見疾病的診斷及治療過程 。 組織細胞壞死性淋巴結炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis HNL)又稱菊池病 , 是臨床上較為罕見、病因不明、發病機制尚不清楚的非腫瘤性淋巴結腫大性疾病 , 以青年女性多見 。
HNL發病原因尚不清楚 , 目前研究認為是病毒感染引起的免疫紊亂 , 如EB病毒、人類皰疹病毒、人類微小病毒B19等;也有學者認為HNL不是一種獨立的疾病 , 可能是一種潛在的自身免疫性疾病的表現形式 。
發熱和淋巴結腫大是其主要表現 。 60%~90%的患者出現頸部淋巴結腫大 , 30%~50%的患者會發生不同程度的長期發熱 , 一般以低熱為主 , 可持續一周左右 , 少數患者會持續高熱1~2個月甚至更長 , 極少數患者會累及到其他器官 , 如神經系統和骨關節等 。 作者出現了關節痛的癥狀 , 可謂是“天選之子” , 屬于極少數中的一份子了 。 血液檢驗常表現為白細胞減低、血沉加快 。
由于HNL在臨床上較為罕見 , 我國目前暫無統一的診斷標準 , 臨床表現缺乏特異性 , 較難與淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、淋巴結核等鑒別 , 診斷還有賴于淋巴結活檢及病理組織檢查 , 容易誤診 。
作者為青年女性 , 在發病過程中出現持續發熱、淋巴結腫大、手指間關節腫痛癥狀 , 結合白細胞減低及病理結果 , HNL的診斷是明確的 。
HNL為自限性疾病 , 大多數可在4~6個月自行恢復 , 無需特殊治療 , 抗感染、抗病毒治療效果均不佳 , 但對于發熱、淋巴結疼痛的解熱、鎮痛等支持治療還是必要的 , 嚴重者可使用糖皮質激素治療2~3周 , 以迅速緩解癥狀 。 頸部淋巴結的腫大可持續6~12個月 。
作者提到的服藥過程中出現缺鈣 , 是糖皮質激素的常見不良反應之一 。 糖皮質激素會抑制小腸對鈣、磷的吸收 , 并增加腎臟對鈣的排泄 , 導致體內鈣濃度降低 , 長期服用甚至可導致骨質疏松 , 所以在服用糖皮質激素時一般需要同時補充鈣劑 。
必須要提醒的是 , 雖然多數HNL預后良好 , 但仍有20%的患者會復發 。 除了疾病本身復發以外 , HNL還可能進展為其他疾病 , 如自身免疫性肝炎、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合型結締組織病等 , 所以一定要長期隨訪 。
個人經歷分享不構成診療建議 , 不能取代醫生對特定患者的個體化判斷 , 如有就診需要請前往正規醫院 。
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