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肺動脈高壓對很多人來說可能有點陌生 , 但實際上并不罕見 。
這是一種發生在肺部的高血壓 , 目前尚無法治愈 , 致殘和致死率頗高 。
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癥狀不典型的肺動脈高壓
肺動脈高壓(pulmonaryhypertension,PH)也被稱為肺高血壓 , 是由已知或未知原因引起的肺動脈壓力異常升高的臨床病理生理綜合征 。
肺動脈高壓的病情進展較為迅速 , 如果在早期不加以治療的話 , 平均生存年限僅為2.8年 。 因此 , 這一疾病有“心血管系統的惡性腫瘤”之稱 。

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肺動脈高壓患者雖然四肢健全 , 但行動能力明顯受限 。 肺動脈高壓的臨床癥狀缺乏特異性 , 主要表現為疲勞、呼吸困難、胸悶、胸痛和暈厥 , 患者往往有一個共同的外表特點:藍色嘴唇 。
部分患者還可表現為干咳和運動誘發的惡心、嘔吐 , 或出現踝部、下肢甚至腹部、全身水腫 。
引發肺動脈高壓的危險因素
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【易漏診誤診的一種高血壓——肺動脈高壓】遺傳因素
如果家中有親屬特別是直系親屬患有肺動脈高壓應引起重視 。
有研究表明 , 70%以上的遺傳性肺動脈高壓是由于BMPR2基因突變的遺傳所致 。 當然除了BMPR2基因 , SMAD4、ALK-1等基因的突變也會引起肺動脈高壓 。 因此 , 在計劃生寶寶的時候 , 一定要向醫生咨詢清楚 。
當然 , 并不是所有的肺動脈高壓都會遺傳 , 應科學客觀對待 。
疾病因素
下面這幾種疾病也可能引起肺動脈高壓:
病毒性疾病;慢性呼吸道疾病 , 包括慢性阻塞性肺部;先天性心臟病 , 尤其是未能及時進行手術治療的患者;免疫性疾病 , 包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕、牛皮癬等;
藥物和毒素因素
一些藥物和毒素也是肺動脈高壓的危險因素 。
據《中國肺高血診斷與治療指南2018》顯示:以下幾種藥物分別為肺動脈高壓確定致病及可能致病因素 。

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做好自我保健
肺動脈高壓患者的治療目的主要是控制患者病情發展 , 緩解其臨床癥狀 , 改善患者生活質量 , 避免因氣促、呼吸困難等原因導致危害生命事件的發生 。
適當鍛煉
適當進行日常鍛煉可以提高生活質量 , 減輕不適癥狀 。

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患者可進行6分鐘步行距離的鍛煉 , 以每日可耐受距離為基準 , 并根據自身呼吸、血壓、心率等情況作相應調整 。
避免妊娠
妊娠3個月以后 , 流經肺動脈和心臟的血流量會增加 , 可導致肺動脈壓力增加、心臟負擔加重 , 且妊娠期間血液處于高凝狀態 , 易形成血栓 , 這些因素均會加重病情 。
同時 , 肺動脈高壓患者長期處于缺氧狀態 , 且其治療藥物均容易導致胎兒缺氧 , 發生流產和胎兒畸形 。
因此 , 所有肺動脈高壓患者均應避免妊娠 。
預防感染
肺動脈高壓患者易合并肺炎 , 而肺炎往往是肺動脈高壓并發右心衰竭的誘因 。
因此 , 肺動脈高壓患者應盡量避免受涼 , 適時接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗 。
一旦發生感染 , 應盡早治療 。
調整心態
患者應該保持良好心態 , 正確認識疾病 , 學會釋放心理壓力 , 積極接受疾病治療 。
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有用就擴散
參考文獻
[1].中國肺動脈高壓診斷與治療指南(2021版)[J].中華醫學雜志,2021,101(01):11-51.
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