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【前沿資訊】AJH：骨髓纖維化中對莫美替尼治療的貧血反應的預測因素及其對生存的影響

健康知識養生常識

作者：梅斯醫學
莫美替尼治療的MF患者的貧血反應具有短期生存獲益 。
【前沿資訊】AJH：骨髓纖維化中對莫美替尼治療的貧血反應的預測因素及其對生存的影響
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一研究團隊回顧性地回顧了72名貧血的骨髓纖維化患者（MF;中位年齡68歲） ， 他們在研究進入1/2期莫美替尼臨床試驗時初治JAK2抑制劑 。 驅動突變譜包括JAK269% ， CALR17% ， MPL8%和三陰性6%;其他突變包括ASXL139%和SRSF217% 。 莫美替尼的中位劑量為每日300mg 。
貧血反應通過正式標準進行評估 ， 并記錄在44%的血紅蛋白水平低于性別調整參考范圍（n=72）的患者 ， 48%的血紅蛋白<10g/dl（n=54）和46%的輸血依賴性患者中（n=28） 。 原發性血小板增多癥后MF（83%vs37%;p=0.001）、血清鐵蛋白降低（p=0.003）和從診斷到莫美替尼治療的時間更短（p=0.001）更可能出現貧血反應;前兩個變量在輸血依賴患者中也是預測性的 。 莫美替尼治療后的中位生存期為3.2年 。
【前沿資訊】AJH：骨髓纖維化中對莫美替尼治療的貧血反應的預測因素及其對生存的影響
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在單因素分析中 ， 貧血應答者的生存率更高（中位3.8vs2.8歲;p=0.14） ， 存在1型/樣CALR突變時 ， 生存率較低 ， 年齡>65歲、ASXL1/SRSF2突變、核型不利、DIPSS加高風險、紅細胞輸注需求和血清鐵蛋白較高時生存率較低 。 多變量分析證實了貧血反應對生存率的有利影響（p=0.02;HR0.5 ， 3/5/10年生存期;69%/38%/25%).輸血依賴性患者也注意到這種生存優勢（3.7vs1.9年;p=0.01;HR0.3） ， 似乎僅限于遺傳特征不利的患者 。
該研究提示短期生存獲益與貧血應答相關 ， 尤其是在輸血依賴患者和基因特征不良的患者中 。 然而 ， 72例患者中的34例(47%)接受了后續治療 ， 其中18例患者接受了第二種JAK2抑制劑治療 ， 由于回顧性設計 ， 這一因素無法納入我們的生存分析 ， 這是研究的局限性 。 總的來說 ， 他們的研究結果強調了對MF的疾病修飾療法和同種異體移植的應用進行持續研究的必要性 。
原始出處：
GangatN,BegnaKH,Al-KaliA,etal.Predictorsofanemiaresponsetomomelotinibtherapyinmyelofibrosisandimpactonsurvival[publishedonlineaheadofprint,2022Nov8].AmJHematol.2022;10.1002/ajh.26778.doi:10.1002/ajh.26778
來源|梅斯醫學
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