【高尚病例科普】男子體檢發現胼胝體周曲線型脂肪瘤

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病史摘要
男性 41歲，體檢發現。患者無身體不適。查體及激素指標無異常。
影像檢查

雙側大腦半球對稱，灰白質對比正常，矢狀位T1WI序列可見胼胝體上半球間可見條狀高信號，形態不規則， T2WI序列呈高信號， flair序列呈低信號，雙側小腦及腦干未見明顯異常信號。幕上腦室系統未見大，中線結構居中，腦溝、腦池蛛網膜未見增寬。
結論：胼胝體周曲線型脂肪瘤。
病例討論
01.概述
胼胝體脂肪瘤（lipomaofcorpuscallosum ， LCC)是一種少見的先天性疾病，指胼胝體周圍存在成熟的脂肪組織，其發病與年齡、性別無關。
有40%并發胼胝體發育不全，是最常見的顱腦先天性畸形， 30%～50%的顱內脂肪瘤發生在胼胝體周圍， 55%～75%發生在中線部。
胼胝體脂肪瘤常無占位效應及瘤周水腫。
較大的脂肪瘤包膜可見致密的線形鈣化及走行于瘤體內的神經、血管，不侵及周圍腦組織。
MRI成像對脂肪組織有特征性的信號表現，即呈明顯的T1WI高信號、T2WI較高信號，使用脂肪抑制技術，脂肪組織的高信號可被抑制。
02.臨床表現
約半數患者可出現臨床癥狀，多數癥狀自幼發生，病程漫長且無規律性、無特異性，常見頭暈、頭痛，或伴癲癇發作，亦可表現為智力障礙或情感異常，主要為瘤刺激周圍正常腦組織引起，缺乏特異性，與病灶部位、大小及合并的其他腦畸形有關，如透明隔缺如、灰質異位、腦積水、腦小畸形和縱裂蛛網膜囊腫等。
對于臨床無癥狀或癥狀不明顯患者，應密切隨訪；癥狀明顯且經藥物治療無法控制者，可考慮行手術切除，手術以減輕病灶對鄰近組織的壓迫及刺激為目的，無需全部切除，因本病為良性病變，生長緩慢，即使部分切除也可獲癥狀緩解。
03.影像表現
MRI檢出本病及其合并癥優于CT ， CT表現為低密度區， CT值為 -44Hu~-71Hu 。 MRI由于對脂肪信號的高度敏感性及多方向成像的能力，比 CT有明顯的優越性。 MRI上脂肪瘤一般表現為邊界清楚的短T1、中長 T2和高質子密度信號區，信號強度均勻，邊緣多不規則或呈分葉狀，在各序列上均與脂肪組織的信號強度同步，能被脂肪抑制技術所抑制。矢狀位顯示最佳。在正中矢狀位上容易顯示胼胝體的全貌及其與脂肪瘤的關系，適當輔以冠狀位或橫軸位，有利于顯示脂肪瘤的整體觀及合并的顱內外異常。
特征性表現：具有典型的脂肪密度及邊緣鈣化為本病的診斷特征。
04.鑒別診斷
畸胎瘤
信號多數不如脂肪瘤均勻，常摻雜一些低信號的鈣化或骨化影，瘤壁可見強化。
皮樣囊腫
多位于3、4腦室，環池及蝶骨區，瘤壁可有強化，皮樣囊腫一般為水樣信號影，邊界清晰銳利，囊壁不明顯亦不強化，其內無脂肪信號影。
顱咽管瘤
可分為囊性、實性及囊實性，囊性者其內含有多種成分，信號多樣、不均勻，以正鐵血紅蛋白為主時，呈T1WI高信號、T2WI高信號，病灶內部可見斑片樣鈣化影，而囊壁鈣化多呈弧線形、蛋殼樣，顱咽管瘤位置多在鞍上，增強掃描囊壁強化。