馬凡綜合征常累及多個系統，但臨床表現集中在3個最為突出的系統：骨骼、眼和心血管系統。其中骨骼系統病變的發生率普遍較高，除體格異常外，還主要表現為胸廓和脊柱畸形。約2/3的馬凡綜合征患者有漏斗胸，嚴重者可導致通氣功能受限，約62%的馬凡綜合征患者同時并存脊柱側彎，男女發病率基本一致，而且脊柱側彎出現較早，程度較重，易進展，常發展為嚴重僵硬型的脊柱側彎，部分可造成患者脊髓壓迫等神經功能的損害，最終出現癱瘓等。并且隨著畸形的加重，脊柱側凸甚至影響到患者的心肺功能發育，患者成年后常常會因引起心肺功能衰竭而死亡。
“對于馬凡綜合征合并脊柱側彎患者，早期可以考慮支具治療，但支具治療馬凡綜合征合并脊柱側彎一般效果有限，若發現支具治療無效，畸形進展迅速時，應采取更為有效的治療措施，不適當的支具治療反而會延誤手術時機，增加治療的難度。當有手術指征時，只要無禁忌證，應及時采取手術治療?！?br /> 采寫：南都采訪人員 王道斌 通訊員 朱健
編輯：王道斌
廣東省第二人民醫院廣東健康

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