小冉|【醫患一家】北京積水潭醫院神經內科成功診治HaNDL罕見病患者

2026-04-30 病例治療患者成功肢體腦脊液診治急診淋巴細胞醫患小冉 HaNDL 胡主任尼莫同

一次又一次莫名的發作性頭痛、肢體麻木、說不出話、神志恍惚，讓這位產后7個月的年輕媽媽小冉（化名）異常焦慮。為了緩解痛苦，她踏上了輾轉的求醫之路。

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一個平常的周末，小冉突然感到四肢麻木，周身乏力，雙腿發軟，更讓她害怕的是，她說不出話，不舒服也無法表達。在家人陪伴下，她趕緊去了附近醫院就診。
在路上麻木感有所好轉，也能說話了，但是到達急診后又出現了新的問題。小冉雖然能記得自己的名字、也記得自己家人的情況，但記不得自己的年齡，也不記得自己家的門牌號，并神志恍惚，在急診的衛生間門口幾進幾出，自己卻不知為何。接著又出現了明顯的頭痛，自訴就像是戴了厚重的帽子，伴惡心，嘔吐。整個過程持續了約3小時左右。急診完善了頭顱CT、頭顱核磁，但都沒有看到明顯的異常。醫生暫時不能確診，小冉及家屬也以為可能是因為重歸工作的壓力和照顧小孩的勞累引起的，決定休息休息再觀察。
然而時隔不到2周，小冉再次出現肢體麻木，表現為右偏身麻木，右手活動不靈活。這次雖然能說話，但是后來用患者自己的話說“我心里知道這是鍵盤，也知道這是做什么用的，但是就是想不起來它的名字來”（醫學上稱之為命名性失語）。兩次發作中如出一轍的是都有明顯頭痛。第二次發作共持續了1個多小時。小冉發作期間就近去了另外一家著名大醫院就診，先后就診于該院神經急診及特需門診，但依舊診斷不明，不過特需門診專家建議小冉必要時可行腰穿檢查，以排除腦炎。接連兩次突如其來、莫名奇妙的發作讓家人真正擔心了起來，最終經過了解后，小冉決定來我院神經內科急診就診。

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為明確診治，神內科急診將小冉收入病房。入院后第三天小冉就有了第三次發作，表現為雙側肢體交替出現的麻木感，依然存在明顯頭痛。醫生很快為她做了腰椎穿刺留取腦脊液送驗。腦脊液常規發現腦脊液中淋巴細胞（炎癥細胞的一種）數顯著增多，接下來復查的頭顱核磁共振及腦電圖卻依舊沒有看到異常，小冉也沒有發熱，存在臨床表現與腦脊液顯著增高的細胞數不相符。考慮到小冉臨床表現復雜特殊，主管醫生將本病例提交到每周四上午由科主任胡洪濤主任醫師主持的科室疑難病例查房。

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【小冉|【醫患一家】北京積水潭醫院神經內科成功診治HaNDL罕見病患者】胡主任在認真細致問診與查體后，結合患者是年輕女性、短時期內反復出現發作性癥狀，具體表現為偏頭痛樣頭痛及發作性神經功能缺損（發作性肢體感覺運動障礙、失語），并伴神志恍惚，同時腦脊液細胞數明顯增高，但血和腦脊液的其他炎性相關指標又均為正常，這不像一般的炎癥，也不像單純偏頭痛，故胡主任認為應首先考慮HaNDL（短暫頭痛、神經功能缺損伴腦脊液淋巴細胞增多綜合征）。因本病實在罕見，胡主任提出診斷上需要行腦脊液宏基因組測序以進一步除外特殊病原體所致的中樞神經系統感染，治療上則給予尼莫同（一種鈣拮抗劑）預防發作，觀察療效。

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