1. 首頁 > 生活雜燴 > 健康養生 > >

藍皮書|“狼瘡”診治有了“藍皮書”

治療患者疾病中國神經系統激素系統性藍皮書曾小峰紅斑狼瘡狼瘡李夢濤

提起系統性紅斑狼瘡 ， 人們常常聞之色變 。 系統性紅斑狼瘡果真如此可怕嗎？我國的診療現狀如何？有哪些新進展？
狼瘡究竟多可怕？
國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心主任、北京協和醫院風濕免疫科主任曾小峰教授介紹 ， 系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統性自身免疫性疾病 ， 目前尚不能治愈 。 據估測 ， 我國目前約有100萬SLE患者 。
如何理解“系統性”？曾小峰解釋 ， 系統性紅斑狼瘡是一種全身性疾病 ， 它往往導致臟器的損傷 ， 尤其是腎臟和神經系統、皮膚、血液系統、呼吸系統 ， 幾乎所有的系統都可能受累 。
出現什么癥狀需要篩查是否為系統性紅斑狼瘡？“由于系統性紅斑狼瘡的臨床表現多種多樣 ， 因此 ， 系統性紅斑狼瘡可以引起很多癥狀 ， 可以說是什么癥狀都可能有 。 只要是其他疾病不能解釋的問題 ， 都可以去篩查一下 。 ”曾小峰指出 ， 系統性紅斑狼瘡屬于風濕病范疇 ， 如果患者出現關節腫痛、皮疹、不明原因的發燒 ， 白細胞、血小板減少等 ， 都應該去風濕免疫科篩查是否為系統性紅斑狼瘡 。
哪些人群是系統性紅斑狼瘡的高發人群？
國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心辦公室主任、北京協和醫院風濕免疫科副主任李夢濤教授介紹 ， 系統性紅斑狼瘡患者主要集中于生育年齡女性 ， 男女患者比例約為1∶12 。 成人患者的平均發病年齡在30歲左右 ， 而這正是他們在家庭和社會中擔任重要角色的時候 ， 但也有幾歲便發病的兒童患者 ， “幫助他們實現‘多幸福生活60年’是我們不懈努力的目標 。 ”
“截至目前 ， 系統性紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明 。 ”北京協和醫院風濕免疫科主任醫師田新平教授介紹 ， 目前比較普遍接受的是由基因、環境因素與免疫系統之間復雜的相互作用導致機體的免疫功能紊亂、免疫耐受受損所致 。
迄今為止 ， 系統性紅斑狼瘡仍是一種不可治愈的終身性疾病 ， 一經罹患便終身相伴 ， 疾病易復發、復發與緩解交替 ， 給患者本人及其家庭帶來極大的精神和經濟負擔 。
患者需要當心哪些坑？
曾小峰指出 ， 目前我國SLE患者的10年生存率已升至89% ， 與國際發達國家水平相當 。 但隨著病程延長 ， 幾乎所有SLE患者都有不同程度的臟器受累 。 在疾病發展過程中臟器受累的不可逆損傷會逐漸累積 ， 最終造成患者多器官功能衰竭 ， 導致死亡 。
“目前部分患者存在一些誤區 ， 一是諱疾忌醫 ， 二是面對這樣一種目前還無法根治的疾病 ， 急于求成找偏方 ， 結果反而延誤診斷治療 。 ”田新平指出 ， 臨床中發現不少患者對疾病規范治療的意識和依從性較差 ， 自行停藥、使用偏方治療等情況屢見不鮮 ， 也有部分患者過度依賴激素 ， 擔心激素減量會致使疾病活動 ， 導致各種并發癥發生 。
李夢濤指出 ， 除了患者對規范治療、規律隨訪的意識薄弱 ， 基層醫生對SLE的疾病認知也存在嚴重不足 ， 部分醫務人員對規范治療和達標治療的認識不充分 。 由于疾病活動度越高 ， 器官損害和死亡的風險也越高 ， 因此“如何實現減少疾病復發 ， 降低臟器受累累積 ， 減少并發癥 ， 使用最低能夠維持疾病穩定的激素劑量、甚至停用激素 ， 改善患者的長期預后是達標治療的重點內容 ， 也是當前中國SLE診療中面臨的挑戰 。 ”曾小峰說 。
日前 ， 由國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心、國家風濕病數據中心發起并編撰的《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》（以下簡稱“報告”）在北京發布 。 該報告剖析了中國SLE的流行病學、臨床表現特點、治療與預后現狀 ， 結合國際最新研究進展 ， 全面回顧與總結了中國SLE診治中面臨的挑戰及未來的發展方向 。