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縱隔|肺及胸廓的先天性發育異?；蛏碜儺? 二 )

變異奇葉胸壁胸廓縱隔密度肺動脈生理右肺支氣管影像診斷畸形組織漏斗胸


新生兒肺透明膜病
新生兒肺透明膜病 (neonatal hyaline membrane disease,NHMD)
簡要病史：男,10 小時, 呼吸困難伴活動減少 3 小時 。
影像所見
縱隔|肺及胸廓的先天性發育異常或生理變異
文章圖片

胸部正位片示：胸廓大小、形態正常, 雙側對稱, 構成胸廓諸骨質未見異常
雙肺透亮度減低, 雙肺紋理消失, 雙肺內見大片狀磨玻璃樣密度增高影, 其內隱約可見充氣擴張的支氣管影, 心緣、雙膈面及雙側肋膈角消失 。
影像初步診斷: 雙肺改變考慮新生兒肺透明膜病
概述
新生兒肺透明膜病又稱新生兒呼吸窘迫綜合征 (neonatal respiratory distress syndrome,NRDS), 指出生后不久即出現進行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭, 是新生兒的主要死亡原因之一 。 本病主要見于早產兒、刮宮產兒, 或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血壓綜合征等 。 其發病與肺泡表面活性物質缺乏有密切關系 。
NHMD 病理表現為肺組織高度淤血、萎縮, 呈紫紅色, 堅韌似肝 。 顯微鏡下可見肺組織為廣泛性再吸收性肺不張, 絕大多數肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷, 肺泡間壁相互貼近 ， 肺臟僅有擴張的肺泡管和細支氣管, 其壁附一層均勻而無結構的嗜伊紅物質, 即透明膜 。
由于本病并發癥多, 進展迅速, 死亡率高, 故需盡早正確診斷 。
新生兒肺透明膜病的影像學表現為：
(1) 磨玻璃陰影: 由于肺泡萎縮、肺泡間隔和氣腔內充填富含血漿蛋白的液體造成氣腔充氣減少、肺結構變形及間隔間質增厚, 從而致肺密度增高, 當肺泡未被液體完全充填或完全塌陷時, 肺密度僅輕度增高而表現為磨玻璃影, 是本病的主要征象 。
(2) 微小結節、小結節、腺泡結節: 由于肺泡腔、初級小葉、腺泡的塌陷或液體的完全充填, 可以使肺泡腔、初級小葉、腺泡水平的肺密度增高而表現為相應大小的結節狀影, 同時間質的增厚在其軸位像上表現為微小結節, 主要分布于肺的外圍部 。
(3) 細網結節影: 是因為肺泡間隔內富含血漿蛋白的液體以及肺泡壁上纖維性透明膜致肺泡間隔增厚, 當這些增厚的間質存在于磨玻璃影中而未被實變或塌陷的肺組織所掩蓋時, 則表現為細網結節影, 因而亦反映了肺部輕至中度的損害程度 。
(4) 斑片狀、片狀、大片狀影: 可見斑片狀、片狀、大片狀影, 甚至 「 白肺 」 改變, 并按肺葉肺段分布, 反映了肺泡塌陷和 (或) 富含血漿蛋白完全充填肺泡, 發生于肺小葉、肺亞段、肺段、肺葉甚至整個肺部水平 。
(5) 支氣管擴張: 可見發生于肺外圍或終末細支氣管以下支氣管擴張, 呈短尖細狀或短禿樹枝狀,CT 上表現為囊泡狀和不規則擴張的支氣管影, 是因為肺泡的萎縮或被液體充填是機體氣體交換功能降低, 為維持正常的氣體交換, 具有氣體交換功能的小氣道代償性過度充氣, 因而被動性擴張 。 所以多數學者認為充氣支氣管征是本病特征性影像學征象 。 同時發生于小葉水平的細支氣管擴張還可見于小葉性肺炎、結締組織性肺病、非特異性間質性肺炎、病毒性肺炎等肺疾病 。
先天性囊性腺瘤樣畸形
簡要病史：男,1 歲 4 個月, 反復咳嗽、咳痰 1 個月余
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文章圖片

影像所見：圖 A、C : 為 CT 平掃軸位、冠狀位重建肺窗, 示左側胸廓較對側小, 右下肺見多發大小不等囊狀無肺紋理透亮影, 類似蜂窩狀改變, 囊間為不規則厚薄不等密度增高影 。 圖 B、D : 為 CT 平掃軸位、冠狀位重建縱隔窗, 示右下肺病灶區部分間隔呈軟組織密度影 。