肺及胸廓的先天性發育異?；蛏碜儺?
肺不發育和肺發育不全
01
【縱隔|肺及胸廓的先天性發育異?；蛏碜儺悺?/strong>病例一
簡要病史 ， 女,64 歲, 胸悶 2 個月, 咳嗽、咳痰伴發熱 3 天 。
影像所見：

文章圖片

圖 A、C : 胸部 CT 平掃肺窗, 示左肺呈片狀密度增高影, 其中僅見少量支氣管影,
右肺紋理增多增粗, 見散在索條影及斑片狀模糊密度增高影, 右肺部分透亮度增高, 見囊樣透亮無肺紋理區 圖 B、D : 縱隔窗示雙側胸廓對稱, 雙側肋間隙正常, 左肺萎陷, 其內僅見少量支氣管影, 遠側為圓柱狀盲端, 縱隔及氣管左移 。 右側胸腔見少量積液 。
診斷：左肺發育不全, 伴縱隔疝形成, 右肺部分代償性肺氣腫, 并右肺少許炎癥, 右 側胸腔積液 。
術后病理(圖 E) 證實為：左肺發育不全及肺不張 。

文章圖片

02
病例二
簡要病史 ， 男,50 歲 ， 咳嗽、咳痰 1 周 。
影像所見：

文章圖片

圖 A、C、E :CT 平掃軸位及冠狀位示右肺尖見少許境界清楚斑片、條索影, 右肺中葉支氣管未見顯示, 右肺中葉及下葉萎陷并見多發囊狀及串珠狀氣體密度影, 大小不一 ， 周圍見片狀實變影, 鄰近肺組織透亮度增高 。 圖 B、D、F :CT 平掃軸位及冠狀位示右中肺支氣管缺如, 右中、下肺體積縮小, 呈三角形軟組織密度影, 內見多發囊狀及柱狀擴張支氣管, 遠端呈擴張的圓柱狀盲端, 縱隔稍向右側移位 。
影像初步診斷：右中、下肺發育不全, 繼發支氣管擴張、右下肺部分代償性肺氣腫 。
病理診斷：術后病理證實為: 右中、下肺發育不全
概述
肺不發育和肺發育不全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 系胚胎發育過程中某個階段肺芽發育障礙所致, 是一種少見的先天性畸形, 大多同時并發其他發育缺陷, 較常見的有肺動脈的發育不全和缺如, 心血管發育畸形, 先天性膈疝和脊椎發育異常等 。
肺不發育或肺發育不全可分為以下病理類型:①肺不發育②肺發育不全③肺葉發育不全 。 不明原因反復出現的呼吸道感染就應考慮是否存在先天性肺發育不全, 診斷需非常慎重, 首選 X 線檢查, 不能確診者可行 MSCT 及肺動脈灌注掃描一般均能明確病因 。
肺不發育和肺發育不全的影像學表現如下 。
X 線：①一側肺不發育: 在 X 線胸片上見患側胸腔密度均勻致密, 其內缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡, 心臟和縱隔結構均移向患側, 患側的橫膈面顯示不清, 對側正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫, 以致橫膈下降, 膈面變平, 過度膨脹的肺可形成縱隔疝 。 如果同時見到脊椎有半椎體畸形則很有助于診斷 。 ②一側肺發育不全: 患側肺組織充氣不良或均勻的致密陰影, 縱隔向患側移位, 健側可見肺野透亮度增高 。 支氣造影檢查顯示患側支氣管分支數目少、管徑小, 末端可有囊狀擴張 。 ③肺葉發育不全: 肺體積縮小、密度高, 鄰近肺野出現代償性肺氣腫 。 支氣管造影見肺葉支氣管細小或閉塞, 可見支氣管囊狀或柱狀擴張 。
CT：①一側肺不發育: 患側胸腔內無充氣的肺組織以及支氣管影、血管紋理, 健側肺呈不同程度的代償性肺氣腫凸向患側, 形成縱隔疝 。 CT 檢查可發現患側肺動脈缺如 。 ②一側肺發育不全: 患側肺組織充氣不良, 主支氣管細小, 增強掃描可見患側肺動脈細小, 有時可見靜脈回流異常 。 ③肺葉發育不全: 肺體積縮小、密度高, 呈三角形或類圓形軟組織密度影, 通常位于肺的縱隔面, 病灶尖端指向肺門, 增強掃描病灶內見多發大小不等、形態各異的囊樣結構 。