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縱隔|肺及胸廓的先天性發育異?；蛏碜儺? 三 )

變異奇葉胸壁胸廓縱隔密度肺動脈生理右肺支氣管影像診斷畸形組織漏斗胸


影像初步診斷：右下肺多發囊狀透亮影, 考慮為先天性囊性腺瘤樣畸形 。
概述
先天性囊性腺瘤樣畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM) 系胚胎7 ～10 周由于胎兒肺芽發育過程中受未知因素影響而致細支氣管發育停滯, 肺泡不發育并引起的肺間質大量增生, 形成一團與正常支氣管相交通且有單獨供血動脈和引流靜脈的雜亂無章的肺組織 。 按病理組織學分為 3 型:①Ⅰ型 (大囊腫型): 存在直徑 &gt2 cm 的大厚壁囊腔, 周圍可有小囊腔 囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮, 囊壁周圍可有平滑肌和彈力纖維, 大囊之間或鄰近大囊腫內有肺泡樣結構 。 ②Ⅱ型 (多發小囊腫型): 病變以多發分隔的囊腔為主, 最大囊腔直徑多小于 l cm, 囊腫內襯立方或高柱狀纖毛上皮, 很少為假復層上皮 。 ③Ⅲ型 (實質性腫塊型): 病變大體上類似肺組織腫塊, 主要表現為實性占位,
無肉眼可分辨的囊腔 。
基于其病理分型的影像學表現主要有 3 種:①大囊型: 可有兩種表現形式, 一種為 X 線平片上氣胸樣改變, 占據大部胸腔的單個含氣大囊 另一種為 X 線表現大小不等的多發囊狀改變 。 ②小囊型: 表現為大小相近的多發蜂窩狀小囊樣改變, 多數為薄壁含氣囊腔, 伴發感染時囊壁增厚 。 ③實性型: 表現為類似肺腫塊、肺不張的改變,X 線表現為雙下肺多發致密實變影 。
肺奇葉
簡要病史男性,47 歲, 主訴無不適, 常規體檢 。
縱隔|肺及胸廓的先天性發育異常或生理變異
文章圖片

影像所見：圖 A ～E : 圖 A、圖 B 肺窗像及圖 E 肺窗三維重建像 。 圖 C、圖 D 縱隔窗平掃及動脈期像均可示右肺上葉可見走行變異的奇靜脈, 在較高位置匯入上腔靜脈, 被奇靜脈分隔的右肺上葉內側部分即為奇葉, 在奇靜脈弓上方可顯示奇葉與右肺上葉之間有邊界清晰、略向外凸的細弧線狀的葉間胸膜存在, 為奇靜脈裂 。 圖 F : 正位胸片上可見由右肺尖向內、向下達肺門上方的細線條狀影, 其終點呈一倒置的逗點狀, 為奇裂和奇靜脈斷面的垂直投影 。
影像初步診斷: 右上肺奇葉畸形 。
概述
肺奇葉 (pulmonary azygos lobe) 為肺解剖變異的少見類型, 男性多于女性 。 奇葉多發生于右肺上葉縱隔側 。 肺奇葉發生的根本原因目前仍不十分清楚, 多數學者認為胚胎時期奇靜脈弓不隨心臟大血管在縱隔內下降, 而是游離于肺內并連同胸膜下行所致, 此時奇靜脈連同胸膜在肺葉內側形成一條深的切跡, 稱之為奇靜脈裂 。
由于奇靜脈位于壁層胸膜之外, 所以奇靜脈裂是由兩層壁層及兩層臟層胸膜組成 。 右肺上葉的內側部分與右肺上葉被胸膜分開, 由于奇靜脈位置異常而稱為奇葉, 其血供來自于右肺上葉尖后段 。
正位胸部 X 線片上可見奇裂呈弧形細條索狀影, 起始于右肺尖鎖骨內緣 2 ～3 cm 處, 在右肺尖起點胸膜反折處可顯示一個小的三角形尖狀突起, 由肺尖部向內、下走行達肺門上方, 終點止于右肺根部, 呈倒置逗點狀影 (或稱 「 淚滴狀影 」), 此逗點狀影系奇靜脈斷面的垂直投影 。
典型 CT 圖像上可顯示走行變異的奇靜脈, 在較高位置匯入上腔靜脈, 并可見奇靜脈壓迫胸膜而形成的奇裂和奇葉, 奇裂呈現連續多層邊界清晰、略向外凸的細弧線狀影, 從脊柱旁一直延伸至前側胸壁, 奇裂和椎體、縱隔圍成的三角形含氣組織即為奇葉 。
臨床實踐中應注意有時位置相似的條索狀影可被誤診為奇葉, 如瘢痕、肺大泡壁、胸膜粘連帶、胸膜凹陷等, 但其 CT 圖像可顯示奇靜脈在正常位置, 并可發現基礎疾病, 可以此進行鑒別 。
肺奇葉本身沒有病理意義, 不會引起臨床癥狀, 如無其他合并疾病則無需治療 。 奇葉的臨床意義主要是:①如果奇靜脈壓迫供應奇葉的支氣管, 可使奇葉發生肺不張或支氣管擴張②發生奇葉副裂積液, 奇葉副裂與其他葉間裂不同, 奇葉副裂位置高, 又為雙層胸膜形成的裂隙, 一般的胸腔積液不易進入, 如果進入往往并發胸膜炎積液③在 X 線片檢查中, 肺奇葉可得到清晰顯示, 對肺葉切除術手術范圍的確定具有重要意義 。