治療|關注罕見癌種：血管肉瘤患者的治療研究小組|libra|電療|nguyen|軟骨

在癌度公眾號的文章搜索欄里，輸入“肺癌”，可以找到1578條結果；而輸入“血管肉瘤”，卻只有4條結果。這不僅僅是數字的差距，更是直接反映了兩個癌種在腫瘤治療領域的關注度。
肺癌是目前發病率和死亡率都高居首位的惡性腫瘤，患者基數較大，所以關注度高，不論是在臨床研究還是新藥開發上，都處于前列。其他的如血管肉瘤這一類比較罕見的惡性腫瘤，由于病例太少，缺乏研究價值，很容易被忽視。
但是少并不代表沒有，小癌種的患者也希望在求醫問藥的過程中少走一些彎路。今天癌度給大家分享的研究案例，是一名罕見的血管肉瘤患者的治療經歷，我們一起來看看。
血管肉瘤及目前的治療手段
血管肉瘤是由于淋巴或血管起源的內皮細胞癌變引起的罕見腫瘤，發生于皮膚、軟組織、乳腺、骨、肝和其他內臟，比較常見的位置是頭頸部或乳腺。由于血管肉瘤可能在早期發生轉移，因此預后比較差，5年生存率只有30%。
如果血管肉瘤發生了轉移，患者可以使用的全身治療手段有限。目前對于血管肉瘤，可以使用的化療藥物有紫杉醇、多西他賽、吉西他濱；靶向藥物有索拉菲尼、舒尼替尼和貝伐珠單抗，但是這些治療藥物的應答率比較低。
沙利度胺是一種免疫調節劑，抗腫瘤機制比較復雜，來那度胺是沙利度胺的升級產品。在一些研究案例里，有使用沙利度胺或來那度胺治療血管肉瘤的報道。但這兩種藥物目前沒有被批準用于血管肉瘤的治療。
未獲批準的藥物，給患者帶來生機
一名70歲的男性患者，就診時吞咽困難，頸部的核磁檢查發現了2.5厘米的腫塊，附近淋巴結增大。患者接受了手術治療，由于腫瘤與包括血管在內的組織粘附得比較緊，醫生盡力完全切除，最后的病理結果顯示切緣為陽性。對患者的腫瘤組織樣本進行分析，共進行了486個基因突變的檢測，結果沒有發現存在這些基因突變，也沒有基因拷貝數的增加，微衛星屬于穩定型。基因融合檢測分析表明存在PTBP1-MAML2融合基因突變，但是這個基因突變的意義尚不明確。
患者術后出現了肺栓塞，右側頸動脈出血時吸血引起肺炎，在長期住院治療之后，身體已經嚴重虛弱。并且吞咽食物比較困難，使用胃造口攝入食物。
手術7周以后，進行的PET-CT掃描顯示有一個肺部結節，肺門淋巴結也有示蹤劑的吸收，患者出現了轉移。為此他接受了化療，并且對頸部進行了輔助放射治療。
接下來患者參加了臨床試驗里的免疫治療研究，使用了4個周期的伊匹木單抗聯合納武利尤單抗，免疫治療導致了下肢水腫的不良反應，而病情并沒有得到控制，免疫治療4個月之后，進行的PET-CT檢查顯示病情進展。
【 治療|關注罕見癌種：血管肉瘤患者的治療】在遭遇了免疫治療失敗后，患者擔心繼續化療的效果不佳，以及可能出現的不良反應，所以他拒絕接受化療。
患者了解到了之前的一些研究案例，嘗試使用沙利度胺，初期每天的劑量為150毫克，6周以后將劑量增加到每天200毫克。使用了沙利度胺一段時間之后，進行PET-CT掃描發現病情穩定。

文章插圖

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圖1.患者不同治療時期的影像學檢查結果
在患者持續使用沙利度胺3個月之后，由于出現了周圍神經的不良反應（四肢水腫、行走問題），他將藥物劑量減到了每天50毫克，后面又改為每天使用10毫克來那度胺。在使用來那度胺16個月之后，患者的病情穩定，盡管PET-CT檢查顯示腫瘤細胞有代謝活性，但是自從使用沙利度胺之后，腫瘤沒有進一步生長。除去上面的神經病變之外，患者的體能良好。