原題為：罕見，卻從未被忽視

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本報采訪人員 郭蕾
有這樣一個患者群體，他們不能劇烈運動，要時刻小心受傷，因為一個小傷口就會導致他們血流不止，甚至危及生命。他們就是被稱為“玻璃人”的血友病患者。
血友病是一種出血性疾病，是由凝血因子不足導致血液不能正常凝結所致。血友病患者有輕微創傷后出血傾向，重癥血友病患者即使沒有明顯外傷，也可發生“自發性”出血。2018年5月11日，國家衛生健康委等5部門聯合制定《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。
血友病雖罕見，卻從未被忽視。在我國，有一群醫務工作者，把血友病患者免受病痛折磨、擺脫“玻璃人”標簽、擁有正常人生，視為畢生的職業追求。中國醫學科學院血液病醫院楊仁池教授就是他們中的一員。
楊仁池教授
診療情況極大改善
25年前，博士畢業2年的楊仁池，在其導師郝玉書教授的建議下，進入血友病領域。“從白血病領域轉戰血友病領域，雖然心存遺憾，但當真正融入其中，我體會到了這項事業的意義和重要性。對患者來說，醫生的治療與幫助給予了他們勇氣。對行業發展來說，血友病的有效治療與管理是我國衛生健康事業高質量發展的重要組成部分。于是，我埋下心來，爭取在這一領域有所突破?！睏钊食卣f，為了提高血友病知曉率和診療水平，他與同道做過很多努力。
1997年，楊仁池出國進修。剛到國外，他就認識到我國血友病診療存在的短板，于是加倍努力學習國外先進的診療技術與模式，并將所學帶回了中國醫學科學院血液病醫院。
2004年，中國醫學科學院血液病醫院攜手5家醫療機構發起并成立中國血友病協作組。多年來，中國血友病協作組承擔了患者教育，醫生、護士、理療師等專業人員培訓，以及制定行業規范、推進規范化診療和患者注冊登記等職責。
功夫不負有心人。如今，我國血友病診療情況有了極大的改善?！?007年，天津市率先建立門診特殊疾病管理制度。根據該制度，患者在相關醫院辦理登記后，門診治療可享受住院治療同等保障。這大大減輕了血友病患者的負擔，因此中國血友病協作組積極推動這項制度在其他地區推廣應用。”楊仁池介紹，“自2007年開始，國外血友病治療藥物陸續進入我國市場。這大大增加了血友病治療藥物的供應量和供應品種，滿足了更多患者的需求。此外，2017年版國家醫保目錄納入了血友病等多種罕見病治療藥物，切實降低了患者的負擔?！?br /> 多學科診療伴隨一生
典型血友病患者往往幼年發病，在發生“自發性”出血或輕度外傷后，出現凝血功能障礙，此后需接受終身替代治療。同時，多學科診療也伴隨血友病患者的一生?！皩τ谖闯赡昊颊?，兒科、血液科、檢驗科等科室醫生組成的多學科協作團隊負責治療。對于成年患者，因出現骨科相關問題或增加了生育需求等，骨科、婦產科醫生也陸續加入團隊。”楊仁池介紹，只有多學科協同作戰，才能保證每一名患者的治療效果。
同時，自我管理對患者來說也很重要。楊仁池認為，患者是自己健康的第一責任人，應正確認識疾病，并積極配合醫護人員管理疾病，才能取得較好的治療效果?！皬某闪⒅?，協作組就致力于加強患者的自我管理，以及相關醫務人員培訓?！睏钊食亟榻B，“中國醫學科學院血液病醫院增設護理人員，專門負責教患者及其家屬自主靜脈注射。經過學習，當身體發出刺痛等出血信號時，患者及其家屬可及時給藥止血，避免疾病進展。此外，患者也要做好自我保護，不做劇烈運動，避免外部創傷等?！?/p>

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