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圖2.與“馬方心肌病”相關的因素 。
3.馬方綜合征與心率失常的相關性
除主動脈并發癥和心肌病外 ， 心律失常也是MFS中觀察到的心臟表現 。 多項研究發現MFS與心律失常風險增加相關 。 成人動態心電圖數據的相關研究表明 ， 20~35%的患者存在顯著的心室異位 ， 而兒童中室性心律失常的報告頻率要低得多 。 同樣 ， 非持續性室性心動過速見于10~20%的MFS成人患者 ， 在兒童中似乎非常罕見 。 然而 ， 在成人和兒童MFS中均有室性心動過速和心源性猝死的相關報道 。
多年來 ， 改善MFS患者的預期壽命大多是通過預防性治療和預防主動脈事件 。 1995年 ， Silverman等人發現 ， 與1972年的平均死亡年齡相比 ， MFS患者平均死亡年齡明顯增加 。 此外 ， 1980年后接受主動脈手術的病人具有更長的預期壽命 。 在后來的研究中 ， 患者因心力衰竭和心律失常而死亡的事件也有報道 。 圖3展示了MFS中的心血管死亡原因占死亡總數的百分比 。

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圖3.報告MFS患者死亡原因的研究概述 。
研究總結
綜上所述 ， 本系統綜述發現 ， 在沒有瓣膜病的情況下 ， MFS患者也會出現心肌受累 ， 通常表現為輕度、無癥狀的左心室收縮和舒張功能損害 。 此外 ， 一些MFS患者出現室性心律失常以及復極化變化 ， 一部分MFS患者可能會發展為心力衰竭、嚴重心律失常和心源性猝死 ， 其中心臟應激源的影響可能起到重要作用 。 心肌功能減退、心力衰竭和室性心律失常是MFS患者醫療護理的一個基本關注點 ， 因此 ， 仔細評估這些特征應納入到標準的主動脈評估要求中 。
文章鏈接：https://www.mdpi.com/839388

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【馬方綜合征的心肌功能、心力衰竭和心律失常表現】責任編輯：

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