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小霞|8歲姑娘全身水腫走路氣喘 上海專家找出“元兇”挽救生命

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小霞|8歲姑娘全身水腫走路氣喘 上海專家找出“元兇”挽救生命
文章插圖
圖說：（左）造影顯示膈肌水平主動脈長段重度狹窄，伴大量廣泛側枝血管形成；（中）腹主動脈近端及胸主動脈遠端依次置入2個支架予以覆蓋狹窄段；（右）支架植入后造影顯示主動脈管腔明顯增粗，血流改善，且無主動脈夾層或動脈瘤形成，不影響胸腹腔分支血管的血流 來源/采訪對象供圖
因突發全身水腫、走路氣喘，8歲甘肅女孩小霞（化名）在當地求醫未果后前往上海求醫。在國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院多學科診療團隊的努力下，最終找到病因，并成功接受精準制定的治療方案，從而挽救了生命。
8歲的小霞是甘肅省一個普通農民家的孩子。去年9月，小霞突然出現全身水腫，并且走幾步路就氣喘。當地醫院診斷為急性心功能不全，并且發現了主動脈的狹窄。面對如此棘手的病癥，當地多家醫院束手無策，小霞的爸爸只能帶著她輾轉來到上海復旦大學附屬兒科醫院求醫。
由于病情重，小霞當天就被收入病房。很快，超聲和CT檢查顯示，小霞的胸-腹主動脈長段重度狹窄，上肢血壓極高，下肢血壓測不出，小霞表現為嚴重心力衰竭，端坐呼吸，呼吸節律非常快，心率也快，病情已經相當危重。
如此長段的主動脈狹窄短期內伴發嚴重心衰實屬罕見。心血管中心主任賈兵教授立即組織了全科討論?！靶∠歼@樣一個學齡期女孩，突然發現如此嚴重的大動脈狹窄，先天性可能性不大，需深入查原因?！毙膬瓤浦魅蝿⒎冀淌谡J為。檢查結果顯示，小霞血液里很多炎癥指標都明顯升高，心內科與風濕科的專家團隊經過密切討論后，“大動脈炎”這個病因最終浮出了水面。
專家介紹，大動脈炎是兒童期主要累及大血管的一種系統性血管炎，其常見病變部位為主動脈及其分支，可引起動脈狹窄、動脈瘤、血栓等，甚至發生閉塞、破裂，導致生命危險。而大動脈病變可以導致血壓異常升高，并進一步影響心臟，導致心功能下降。
【 小霞|8歲姑娘全身水腫走路氣喘 上海專家找出“元兇”挽救生命】診斷明確后，風濕科孫利主任團隊為小霞進行了規范的抗炎和免疫抑制治療，小霞的血管炎很快得到了控制，炎癥指標迅速好轉。但是，這段長長的、重度狹窄的胸-腹主動脈改善得并不理想，小霞的心功能狀態仍不樂觀。
能否通過導管手術緩解主動脈狹窄，從而改善小霞的病情呢？然而，小霞僅8歲，兒童期這一手術難度和風險都非常大，尤其是動脈炎癥不可能短期內徹底控制，會加大手術風險。心血管中心、風濕科經過多番討論，并與復旦大學附屬中山醫院血管外科共同討論，權衡利弊及緩急，并詳細制定手術方案和預案。劉芳帶領的團隊決定放手一搏，去年12月22日，在小霞炎癥相對穩定的窗口期，成功為其進行了胸-腹主動脈聯合支架植入術。
術后，小霞恢復良好，血壓明顯改善，心功能狀況也逐步好轉，她不氣喘了，下地跑跳不心慌了，胃口也大開了。同時，小霞的全身炎癥也完全在控制范圍內，沒有任何反復。治療期間，心血管中心的醫護人員了解到小霞家庭比較貧困，主動為她申請了幫困基金，解決了她看病的后顧之憂。經過一段時間的悉心照料，小霞最終順利出院。
就在前幾天，過完春節的小霞如期回到復旦大學附屬兒科醫院復診，按計劃進行定期抗炎治療。看到小霞穩定的狀況，紅撲撲的笑臉、輕松自如地蹦蹦跳跳，醫護人員都為之前所付出的努力感到欣慰。小霞的爸爸很感動，這位言語不多的西北漢子，對醫護人員說得最多的就是：“謝謝你們！”