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兩歲的寶寶有很強(qiáng)的好奇心和求知欲 ， 他們用小手小腳接觸和探索這個(gè)世界 ， 但是小文（化名）從出生后就被一根管子圈在了呼吸機(jī)的周圍 ， 每天的活動(dòng)場(chǎng)所是一張雙人床 ， 他不能經(jīng)口進(jìn)食 ， 只能通過胃管打奶進(jìn)食 ， 而且不能發(fā)聲 ， 小文的媽媽每天都期盼著他能開口喊自己一聲“媽媽” 。
小文出生后 ， 因?yàn)楹粑鼫\慢、血氧不能維持 ， 醫(yī)生給予了氣管插管和有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣 ， 經(jīng)過1個(gè)月的精心治療和護(hù)理 ， 病情逐漸好轉(zhuǎn) ， 順利拔除了氣管插管出院回家 。 可是好景不長 ， 1個(gè)月后 ， 小文因?yàn)榉窝自俅巫≡?， 又進(jìn)行了氣管插管及有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣 ， 從此以后 ， 這根管子再也沒有離開過他 。
1年多的時(shí)間里 ， 小文的媽媽多次帶他就醫(yī) ， 并做了基因檢查 ， 結(jié)合他存在小下頜、舌后墜、高腭弓的癥狀 ， 被診斷為“先天性肌無力綜合征、皮埃爾-羅賓綜合征” 。 先天性肌無力綜合征是一種罕見病 ， 主要表現(xiàn)為波動(dòng)性肌肉無力、易疲勞等 ， 患兒常因呼吸肌疲勞而出現(xiàn)呼吸暫停發(fā)作 ， 危及生命 。 皮埃爾-羅賓綜合征是胚胎時(shí)期下顎發(fā)育不良所致 ， 過小的下顎會(huì)使舌頭擠在口腔后方 ， 導(dǎo)致上氣道梗阻 ， 阻礙呼吸 。 這兩種疾病疊加在一起 ， 會(huì)使得小文更容易出現(xiàn)呼吸困難、呼吸暫停 。
2020年 ， 小文做了下頜骨內(nèi)延長器置入術(shù) ， 術(shù)后醫(yī)生多次嘗試拔除氣管插管 ， 但每次換成無創(chuàng)呼吸機(jī)幾小時(shí)后 ， 小文就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、二氧化碳潴留 ， 不得不再次進(jìn)行氣管插管 。 為此 ， 小文的媽媽辭去了工作 ， 在家中專職照顧孩子 ， 定期輾轉(zhuǎn)于醫(yī)院 ， 每天給小文文拍背、吸痰、鼻飼奶……
去年10月 ， 小文的媽媽在網(wǎng)上查到首都兒科研究所呼吸內(nèi)科曹玲主任為特殊患兒拔除氣管插管有豐富的經(jīng)驗(yàn) ， 立即帶孩子來到北京 。
“重癥肺炎、呼吸衰竭、先天性肌無力綜合征、皮埃爾-羅賓綜合征、隔肌麻痹” ， 面對(duì)如此復(fù)雜的病人 ， 曹玲主任第一時(shí)間成立了救治小組 ， 制定詳細(xì)的評(píng)估方案和診療計(jì)劃 ， 安排技術(shù)水平最好的醫(yī)護(hù)人員對(duì)小文進(jìn)行全面救治和護(hù)理 ， 進(jìn)行呼吸道、消化道等系統(tǒng)的個(gè)體化管理 。
首先要解決的是呼吸問題 。 小文本身存在隔肌麻痹、呼吸受限 ， 呼吸時(shí)只能靠胸廓的呼吸肌輔助 ， 導(dǎo)致他每次吸入的氣體量比同齡孩子少很多 ， 需要更加用力的呼吸 ， 久而久之疲勞的肌肉就會(huì)“罷工” ， 導(dǎo)致呼吸力量減弱、痰液淤積 ， 加重肺部感染 。 針對(duì)小文的情況 ， 醫(yī)生團(tuán)隊(duì)制定了個(gè)體化的呼吸道管理策略 ， 并給予抗感染治療 ， 護(hù)理團(tuán)隊(duì)完成了包括應(yīng)用咳痰機(jī)、振動(dòng)排痰機(jī)、體位引流等的全面呼吸道管理 。
感染是需要解決的第二大難題 。 由于小文長時(shí)間氣管插管 ， 存在多重耐藥菌 ， 肺部長期感染 ， 呼吸內(nèi)科醫(yī)生在對(duì)小文的藥敏結(jié)果進(jìn)行分析后 ， 與臨床藥師共同制定了抗感染策略 ， 隨后監(jiān)測(cè)痰培養(yǎng) ， 有條不紊地調(diào)整抗生素的應(yīng)用 。
終于 ， 經(jīng)過一個(gè)多月的努力 ， 在曹玲主任的帶領(lǐng)下 ， 耳鼻喉科副主任龐沖、麻醉科主任潘守東和呼吸內(nèi)科團(tuán)隊(duì)成員一起 ， 對(duì)小文的氣管、肺部、鼻咽腔以及麻醉情況聯(lián)合進(jìn)行評(píng)估 ， 在有充分的保障下成功拔除了氣管插管 ， 改為無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣 。
幾天前 ， 小文的媽媽發(fā)來微信：“曹主任 ， 現(xiàn)在孩子可以短暫自由的玩耍 ， 他嘗試著發(fā)出聲音 ， 雖然不太清晰 ， 但我聽到了 ， 他說的是'媽媽'” 。
文 | 方昕、曹玲
編輯 | 宣傳中心
首都兒科研究所

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