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神經系統免疫疾病的“靈丹妙藥”——人血丙種球蛋白

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神經系統免疫疾病的“靈丹妙藥”——人血丙種球蛋白
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神經系統免疫疾病的“靈丹妙藥”——人血丙種球蛋白
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要想了解神經免疫 ， 需要先了解下最早學者口中的中樞系統"免疫豁免權" 。
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如今整整一百年過去了 ， 隨著一些疾病的發現 ， 這種"免疫特權"變得越來越不確定和有意思 。
后來JonathanKipnis發現了免疫系統沒有獨立于大腦以外 ， 而是通過某種方式 ， 時刻監聽著大腦 ， 但區別于其他組織 ， 它把所有的免疫活動都推向邊界外 ， 這種免疫特性對于大腦的意義是什么呢？
事實上它為了限制免疫系統過強 ， 又能對疾病狀態的大腦有所保護 。
2015年Louveau的Kipnis實驗室發了一篇文章 。 解釋了大腦針對自身抗原有怎樣免疫反應過程 。
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硬腦膜竇周圍就是大腦免疫的通道 。
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同其他器官一樣 ， 大腦同樣有神經的免疫抗原暴露在外 ， 一部分活化B細胞有一定概率被刺激成為記憶B細胞 ， 其分化的漿細胞會產生大量抗體 ， 抗體累積到一定程度 ， 會促使自身免疫性疾病發生 。
○當大量致病抗體導致神經元內部表面蛋白異?！陨砻庖咝阅X炎 。
○當表現為神經髓鞘異?！撍枨什?。
○損傷在血管內皮——中樞系統血管炎 。
○視神經和脊髓同時受累——視神經脊髓炎 。
目前已知并有方法查到的抗體譜包括：副腫瘤綜合癥自身抗體譜；神經肌肉接頭自免抗體譜；郎飛節抗體譜；神經節甘脂抗體譜；脫髓鞘抗體譜；自身免疫性腦炎抗體譜...……
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人血丙種球蛋白治療自身免疫性疾病已經有40年的歷史 。 它可以調節體內免疫應答 ， 又不增加感染風險 ， 有療效 ， 又安全 。 因此在治療免疫疾病方面受到醫患的歡迎 。
來源和生理作用
這是一種來源于健康人靜脈血中提取而成免疫球蛋白 。 其含有健康人血清所有的抗體（IgG抗體、IgA、IgM、CD4、CD8、HLA分子等） 。 可以預防病原體感染 ， 維持免疫平衡 。
神經系統免疫疾病的“靈丹妙藥”——人血丙種球蛋白
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劑量選擇和不良反應
丙球的半衰期為18-32天 ， 可以用血清內的IgG水平來反應丙球的療效和不良反應 ， 不良反應包括可能會引起高凝狀態 ， 導致血栓的發生率（0.1-0.6%） ， 其他不良反應包括頭疼、過敏（IgA抗體缺乏）、頭痛、無菌性腦膜炎 。
免疫疾病的急性誘導期一般一次用量2g/kg ， 常用的方法為：0.4mg/kg*5天 ， 依病情嚴重程度 ， 可以在3周-1月左右再次應用 。
能夠應用丙球的神經科疾病 ， 其適應癥及推薦意見包括：