大腦|患者反復腦梗死，竟是因為“干燥”？( 二 ) 治療|癥狀|綜合征|腦血管|mg|動

治療
患者給予阿司匹林腸溶片、阿托伐他汀鈣片、甲潑尼龍片、環磷酰胺治療，隨訪2年，未再發腦梗死。
原發性干燥綜合征（primary Sjogren's syndrome ， pSS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病，多起病隱匿，典型癥狀是口干、眼干，腺體外的癥狀與受累器官有關，可累及皮膚、骨骼肌肉、腎、肺、消化系統、血液系統和神經系統。
pSS中樞神經系統受累的發生率為0%-68% ，需要引起神經科醫生注意。
其發病機制主要是血管炎，多累及小血管，以皮層下白質和腦室周圍的血管最為常見，也可累及顱內的大中血管。
pSS中樞神經系統受累的臨床表現多樣，病變可累及腦、脊髓。腦部病變可分為彌漫性和局灶性病變，彌漫性病變主要表現為亞急性或急性腦病、無菌性腦膜腦炎、心理和認知障礙等；局灶性病變常見的為腦梗死型，以皮質下及腦室周圍白質為主，表現為局部感覺和運動異常、癲癇發作和視覺減退等。
pSS伴中樞神經系統損害常見的顱腦MRI表現為皮層下及腦室周圍白質多發小病灶（<1cm），小腦、胼胝體及基底節也可累及， T1低信號， T2高信號， FLAIR高信號，增強掃描一般無明顯強化。需注意與多發性硬化鑒別。
目前pSS的治療目的主要是緩解癥狀，阻止疾病發展和延長生存期，尚無法根治的方法，合并系統損害者應根據受損器官及嚴重程度進行相應治療。對于有重要臟器受累的患者，應使用糖皮質激素治療；對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。
若出現由pSS導致的中樞神經系統病變，應該采用大劑量糖皮質激素靜脈沖擊治療，同時合用環磷酰胺。至于pSS引起的腦梗死，有病例報道合并使用抗血小板聚集及他汀類藥物，但也有未合并使用的案例。
參考文獻：
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來源｜醫學界神經病學頻道
責任編輯｜章麗
_原題是：《患者反復腦梗死，原因你絕對猜不到》
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