感覺神經|運動神經元病—患者需要了解這些功能|過程|損傷|疾病|進行性

運動神經元病就是運動神經元出了問題，功能逐漸丟失，大腦無法將信息傳到肌肉。失去信息的刺激，肌肉就逐漸萎縮了，力氣。受累的肌肉逐漸失去功能，隨著時間推移，疾病逐漸加重會導致呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受侵犯，他并不影響患者的智力、記憶和感覺。
運動神經元病一般進展迅速，從發現癥狀開始，預期壽命在2-5年。但有20%患者可超過5年， 10%的患者可超過10年。著名的霍金從21歲確診為運動神經元病，至其去世一共活了75年。

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一: 運動神經元病受累的范圍
1.脊髓前角細胞
2.腦干運動神經核
3.皮層錐體細胞和錐體束。
二：運動神經元病的病因
1.遺傳因素: SOD1基因突變是運動神經元病發病機制中研究最多的內容之一
僅僅占5%以下的比率。 SOD1是一種人體所有細胞內高表達蛋白，稱為銅/
鋅超氧化物歧化酶。
2.興奮性氨基酸毒性。
3.自由基氧化損傷。
4.神經細絲及神經元變性。
5.線粒體形態和功能異常。
6.環境因素和病毒感染。
運動神經元病是一種異質性疾病，許多的研究所涉及的假說都不能解釋， MND發病的整個過程，可能只是運動神經元病發病的一個階段或者環節。究競是什么原因何種機制導致了運動神經元損傷的過程，以及MND僅僅運動神經元選擇性受累，并沒有一個明確的結論。

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三:運動神經元病的臨床分型
【感覺神經|運動神經元病—患者需要了解這些】1.肌萎縮側索硬化癥(ALS, 就是網絡上常說的“漸凍癥”疾病，患者經常
被稱為“漸凍人”)
2.進行性脊肌萎縮(PSMA)
3.進行性延髓麻痹(PBP), 也稱球麻痹
4.原發性側索硬化(PLS)

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