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因“心梗”命懸一線，真正病因卻是它……

*僅供醫學專業人士閱讀參考
關于系統性硬化癥（SSc）的臨床故事
大約在距離春節前1個月左右 ， 一個寒冷冬日的清晨 ， 一次如同往常的早交班工作 ， 交班同事告知昨晚一住院患者發生房顫、急性心衰及休克 ， 經積極搶救 ， 患者心衰暫時緩解 。
患者為70歲男性 ， 抗RNA聚合酶Ⅲ抗體陽性 ， 診斷為“系統性硬化癥腎危象”（SRC） ， 病情持續惡化 ， 快速進展的腎衰竭（見圖1）、高鉀血癥、酸中毒等難題依舊擺在面前 ， 血液透析已是迫在眉睫 ， 家屬眼中早已失去光彩……
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圖170歲男性SSc患者腎功指標變化
患者家屬的放棄 ， 雖然在情理之中 ， 但也令人感到遺憾 。
相比于其他的普通風濕免疫病 ， SSc死亡率較高 ， 全因死亡率高出一般人群近4倍 ， 顯著高于系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、強直性脊柱炎和銀屑病關節炎 。
SSc患者的血管病變主要表現在肢端動脈（雷諾現象）、腎血管和肺血管（肺動脈高壓） 。 SSc腎危象 ， 有時是令人絕望的疾病 ， 也是難以逾越的鴻溝 。
交班后不久 ， 電話鈴聲突然響起來 ， 拿起手機一看 ， 原來是“552”撥來的求援電話 ， “這邊有個硬皮病患者可能需要轉過去” ， 我的心里不禁產生一種不祥的預感 。
想起前些天“心內偵探事務所”的一位委托人 ， 64歲的劉大娘沒有傳統的心血管病危險因素 ， 但卻因“心肌梗死”入院 ， 案件的確有些蹊蹺 。 先來回顧一下案發經過吧 。
案例介紹
患者為64歲女性 ， 因“胸悶、上腹痛3天”入院 。
3天前出現胸悶癥狀 ， 伴有上腹部疼痛 ， 活動后發作 ， 步行可誘發 ， 休息后癥狀可逐漸緩解 ， 其后出現休息時發作胸悶癥狀及夜間陣發性呼吸困難 ， 伴有腹脹、食欲不佳 。
查體：雙肺底聞及濕啰音 ， 心律齊 ， 各瓣膜聽診區未聞及雜音 。
入院心電圖（見圖2）：竇性心律 ， 前間壁ST段抬高 。
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圖2入院時心電圖
實驗室檢測如下：
血常規：白細胞11.13×109/L ， 中性粒細胞百分比86.5% ， 中性粒細胞絕對值9.63×109/L ， 血紅蛋白131g/L 。
心肌損傷標記物：心肌肌鈣蛋白Ⅰ（cTNT）42.2ng/L（0-14ng/L） ， 肌紅蛋白（MYO）71.2ng/ml（25-58ng/ml） ， 肌酸激酶（CK-MB）2.87ng/ml（0-3.61ng/ml） 。
腦鈉肽（BNP）：1723pg/ml（
生化、凝血功能、甲功三項未見明顯異常 。
心內科初步分析：前間壁導聯ST段抬高 ， 提示心肌梗死 ， 但診斷心梗的必需條件是肌鈣蛋白 ， 而且目前癥狀以心功能不全更明顯 。
患者存在嚴重心力衰竭 ， 也可以引起肌鈣蛋白輕度升高 ， 有可能是缺血性心肌病 ， 故予以冠心病的基礎治療 ， 改善心功能 ， 完善心臟彩超 ， 擇期冠脈造影 。
然而 ， 不幸的是 ， 患者入院當晚出現惡心、嘔吐 ， 嘔吐物呈咖啡渣樣 ， 嘔吐物隱血試驗陽性 ， 復查血常規 ， 血紅蛋白100g/L ， 提示上消化道出血 。
詳細追問病史 ， 患者告知曾經因為雙手及雙膝關節疼痛間斷服用“止痛藥物治療” ， 近8個月來逐漸出現雙手皮膚、面部及腹部局部皮膚增厚、變硬 ， 張口困難 ， 并伴有雙手遇冷變白變紫、雙手關節疼痛 。
風濕免疫科會診建議患者查抗核抗體、抗核抗體譜、血沉、C-反應蛋白等指標 。 消化科會診建議禁食、予以抑酸藥物、生長抑素泵入及補液支持 。
結果回報如下：
抗核抗體：陽性 ， 核顆粒型 ， 滴度1:320 。