顱骨（側面觀）

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案例分享（一）
基本信息：陳** ，女 ， 10歲；
主訴：從小聽力有障礙 ， 聽力有下降的趨勢 ， 因骨骼奇異 ， 家人一直在求醫治療 ， 近兩年穩定 ， 才開始注意聽力問題 ， 需要看口型 ， 會講簡單的句子 。
常規檢查：面部眉骨突出 ， 眼眶略寬大 ， 顴骨略凸起；外耳道檢查無殊 ， 鼓膜完整 。
聽力檢查：聲阻抗檢查左耳C型曲線 ， 右耳As型曲線；OAE雙耳未通過 。
聽力圖如下：

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顳骨平掃CT：
顱面骨廣泛骨密度增高 ， 磨玻璃樣改變 ， 部分骨皮質毛糙 ， 板障增寬 。 雙側外耳道通暢 ， 未見明顯狹窄；中耳鼓室形態正常 ， 聽小骨存在 ， 形態無殊 ， 乳突氣房分化良好 ， 未見明顯骨質異常改變 ， 咽鼓管通暢；內耳耳蝸、前庭、半規管及面神經管形態無殊 ， 前庭導水管未見明顯擴張；周圍頸靜脈窩、頸動脈管、內耳道、乙狀竇形態正常 ， 該區域未見明顯異常改變 。
診斷建議顱骨骨質改變如上 ， 骨纖維異常增值癥首先考慮 。
處理：
根據用戶的聽力情況 ， 推薦特大功率耳背機 ， 真耳分析如下：

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評估結果：

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背后給聲 ， 孩子可以跟讀 。
案例討論
骨纖維結構不良（Fibrous Dysplasia ， FD）為一罕見漸進性、緩慢發展的骨質纖維的疾病 ， 表現在正常骨質被良性的纖維組織取代 ， 使病位畸形腫脹以及病理性骨折 ， 發病年齡通常為青春期 ，青春期后病程減緩 。病變位置以近端股骨、脛骨、肋骨與頭骨發生率較高 。 若病位位置在顳骨 ， 可能造成耳痛、暈眩、耳鳴、外耳道狹窄、外耳道膽脂瘤（較少見）、中耳上鼓室（epitympanum）狹窄、聽骨鏈擁擠、咽鼓管功能異常、內聽道變長、內耳骨質迷路侵蝕而導致傳導型、感音型或混合型聽力損失 。 [7-9]

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外耳道狹窄

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【淮安|淮安助聽器：案例解析|骨纖維異常增殖癥對聽力的影響】上鼓室狹窄及聽骨鏈擁擠
(A圖為正常；B為FD)

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左圖：內耳骨質迷路侵蝕；右圖：內聽道變長
并非所有發生在顳骨的骨纖維結構不良都會造成聽力損失 ， 接近15-22% 生在顳骨的骨纖維結構不良伴有聽力損失 ，其中66%為傳導型聽損 ，29%為感音型聽損 ， 多數為輕度聽損 ， 聽損通常相對穩定 。 [7-9]
骨纖維異常增殖癥FD 不具有遺傳性,而且隨著年齡的增長有一定的自愈可能性,但有大約1% 的惡變幾率 。各種類型的 FD 都會有骨損害(有纖維結構不良的影像學表現、組織病理特點)和病灶 處體細胞GNAS1基因激活性突變 。 [6]
由于骨纖維結構不良 ， 發病年齡通常為青春期 ， 建議若病位在顳骨、蝶骨 ， 應考慮定期聽力檢查 。 若有聽損 ， 建議和聽力師討論合適的輔具并溝通策略以幫助患者減少聽不清楚帶來的挫折與壓力 。

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