小雨|【首兒醫典】腎病綜合征蛋白尿|醫典|媽媽|孩子|激素

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小雨（化名）是一個活潑可愛的4歲小男孩，這天早起時家里發現他的眼皮腫了起來，家長以為孩子睡前水喝多了，就沒太在意，但是接下來的好幾天，孩子的眼皮都一直腫著，沒有好轉，小雨的媽媽趕緊帶著孩子到附近醫院的眼科看病，醫生考慮小雨是“過敏” ，給小雨開了口服的抗過敏藥物，但是服藥后小雨的眼皮水腫沒有好轉，還出現了進一步的加重，兩個小腿也腫了起來，排尿量也比之前少了許多，小雨的媽媽十分著急，于是又帶著孩子來到了首都兒科研究所附屬兒童醫院就診，腎臟內科門診的初梅主任醫師看了小雨的情況，意識到小雨可能患上了“腎病綜合征” ，為小雨做了尿蛋白定量的檢查，發現他的24小時尿蛋白定量是正常值的30多倍，立刻決定將小雨收入院做進一步的檢查及治療。
入院后，腎臟內科的醫生給了小雨口服的利尿劑促進排尿，并為小雨做了一系列的檢查，發現他的血白蛋白很低，血膽固醇也明顯升高，結合孩子浮腫少尿及大量蛋白尿的表現，腎病綜合征的診斷已經十分明確，在排除了一系列可能導致腎病綜合征的繼發性因素后，決定開始為孩子加用糖皮質激素治療，孩子媽媽聽說孩子得了腎病綜合征，還要長期吃激素，有點接受不了， “都聽說激素不好，吃激素會不會對孩子身體有損害呀？我們不吃激素，吃點中藥行不行啊？”得知了小雨媽媽的顧慮后，病房主治林醫生將小雨媽媽請到了辦公室，耐心的對小雨媽媽解釋了激素在腎病綜合征治療中的重要性，對于小雨媽媽顧慮的副作用，醫生也安慰孩子媽媽，激素的副作用比如體重增長、骨質疏松、高血壓、高眼壓癥等，都是可以監測并控制的，在停用激素后，多數副作用也會相應的消退，在反復解釋及開導后，小雨媽媽終于解開了心結，答應配合治療，讓人欣慰的是，孩子加用激素1周后尿蛋白就得到了明顯的緩解，全身的浮腫也都消退了，不用口服利尿劑也可以正常排尿了，在住院的第10天，孩子終于可以出院了。
什么是腎病綜合征？為何我的孩子會得腎病綜合征？
腎病綜合征是由于多種病因引起的腎小球濾過膜通透性增加，導致大量血漿白蛋白由尿中丟失引起的一組綜合征。兒童腎病綜合征根據病因分為原發性、繼發性及先天性，其中90%為原發性，好發年齡2-6歲，男孩多于女孩。腎病綜合征根據對激素治療的反應又可分為激素敏感、激素耐藥及激素依賴型，大部分原發性腎病綜合征激素治療敏感，但易復發。腎病綜合征的病因目前尚不完全明確，遺傳、免疫、感染、藥物及環境等諸多因素都有可能與腎病綜合征發病有關。
腎病綜合征臨床主要表現為浮腫及尿量減少，很多孩子早期表現為眼瞼的浮腫，被誤認為是過敏，直到出現全身的浮腫及尿量的減少，才被發現，如果孩子出現了眼瞼、雙下肢、
陰囊陰阜的浮腫，伴有尿量減少、尿中泡沫增多，短期內體重迅速增長，應盡快帶孩子到醫院就診。
如何治療腎病綜合征？
對癥治療包括限鹽限水、利尿、抗凝。糖皮質激素治療為一線治療，通常首先分次口服足量激素，尿蛋白轉陰后改為晨起頓服，共4~6周。其后逐漸減量，總療程9~12個月，出現復發者根據情況，可能需要重新調整激素劑量誘導緩解。對于激素治療效果不好、頻繁復發、激素很難減量以及出現顯著藥物副作用的患兒，需要加用免疫抑制劑或生物制劑治療。