病魔|與病魔賽跑，淋巴瘤及頭頸部腫瘤科快速救治噬血細胞綜合征患者綜合征|診斷|頭頸部|救治|血細

作者：大醫二院
近日，大醫二院淋巴瘤及頭頸部腫瘤科僅用兩個小時時間，就給一位病情兇險的患者做出了噬血細胞綜合征的診斷，在血小板很低的情況下做了骨髓穿刺細胞學檢查、肝組織穿刺活檢，快速啟動了針對噬血細胞綜合征的治療。在不到一周時間內，明確了噬血細胞綜合征是由彌漫大B細胞淋巴瘤引起的，并完成了免疫化療，緩解了噬血引起的一系列癥狀。同時還邀請了國內著名的治療噬血細胞綜合征的專家王昭教授及病理學高子芬教授等進行了遠程多學科會診，為該患者制定了長期診療方案。

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50多歲的張大叔（化名）在2020年6月開始出現腹脹，偶有腹部隱痛，起初并沒有在意。然而今年2月份開始出現全腹痛、伴腹脹，反復出現發熱。遂在當地醫院就診，行全腹部CT檢查發現脾大伴實質性密度不均，血液學檢查發現貧血及血小板下降，血生化多項指標異常。全腹增強CT發現：脾明顯増大，內密度不均勻，多發斑片狀密度減低，呈楔形，增強后未見明確強化，考慮脾梗死；脾門區、腹膜后、椎旁間隙及左側腰大肌與椎體間多發軟組織結節影，增強后輕度均勻強化，考慮腫大淋巴結，淋巴瘤或轉移性淋巴結腫大均有可能。
3月11日上午，患者在我院進行了PET-CT檢查，下午2點半左右患者體溫升高至40℃ ，已經癱軟不能行走。家屬隨即電話求助淋巴瘤及頭頸部腫瘤科主任孫秀華教授，孫主任趕忙查看了患者的理化檢查結果，覺得病情十分兇險，立即幫患者辦理了住院手續。徐麗葉副主任醫師查體發現患者神志恍惚、肝脾明顯腫大后，緊急給患者查了血常規、CRP、電解質、肝腎功能、炎癥因子、鐵蛋白、血培養等，同時調閱上午PET-CT圖像，發現肝脾明顯高代謝，符合淋巴瘤圖像。在補液降溫治療的同時，充分向家屬交代病情及診治計劃。
下午4點，急診理化檢查結果回報支持噬血細胞綜合征的診斷。噬血細胞綜合征是急危重癥，如果治療不及時中位生存期僅2周，必須立即啟動治療才能轉危為安。此刻，應該給予激素治療，但是，激素治療后就會影響淋巴瘤的診斷，因此須快速完成細胞學病理學檢查，而且必須盡快啟動針對噬血細胞綜合征的治療。但患者血小板僅3萬，各種有創操作都有危險，在全科充分論證后，立即向醫務部報備，盡快開展骨髓細胞學及流式細胞學檢查。 4點30分，患者被推進超聲科，李陽醫生非常嫻熟地給患者做了肝穿刺活檢。回到病房立即予激素及依托泊苷等治療噬血細胞綜合征，同時抗感染治療。第二天早晨，患者體溫降至正常，而且能自己吃飯了。

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3月17日，病理結果出來了，噬血細胞綜合征的病因找到了，是彌漫大B細胞淋巴瘤。 3月18日，科室啟動了針對淋巴瘤的免疫化療， 3月20日，患者病情明顯好轉，生活能自理了。 3月22日，醫院淋巴瘤MDT團隊通過網絡邀請北京友誼醫院的國際知名治療噬血細胞綜合征的專家王昭教授及國內著名的病理學專家高子芬教授為該患者會診，高子芬教授肯定了我院病理科的診斷，王昭教授肯定了噬血細胞綜合征的診斷，贊揚了科室精準及時的治療，并協助制定了全程診療計劃。