中藥|庫欣綜合征發病率僅百萬分之二，專家建議多學科聯合診療醫生|連花清瘟膠囊|用藥指南

文章圖片

閱讀提要：每年的4月8日是國際庫欣關愛日，這一天也是神經外科之父——哈維·庫欣的生日，用以紀念他第一個發現并命名該疾病。同時，也旨在呼吁社會大眾關注庫欣綜合征患者群體。
（人民日報健康客戶端記者趙為德）“庫欣綜合征是由高皮質血癥引起的向心性肥胖、高血壓、糖代謝異常低鉀血癥和骨質疏松為典型臨床表現的一種罕見綜合征，年發病率百萬分之二左右，其診治需要內分泌科、影像科、神經外科、泌尿外科等多學科聯合。 ”上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院神經外科主任、首席專家卞留貫告訴人民日報健康客戶端記者。

卞留貫在為患者手術。受訪者供圖

庫欣綜合征病因復雜，危害大周女士是全國第一例確診的庫欣綜合征患者，也是一位糖尿病患者，今年70歲，發病三年后才開始治療，但是已經產生了嚴重的骨質疏松等并發癥，影響了早期治療。
【中藥|庫欣綜合征發病率僅百萬分之二，專家建議多學科聯合診療】周女士告訴記者，感覺到身體異樣是在1999年。 “那個時候就發現臉部又大又圓，滿臉通紅，體重也開始上升，從一百零幾斤短時間內就增到了一百五六十斤，于是前往醫院診治，最后專家診斷為庫欣綜合征，但是得到診斷結果的時候已經發病了三年了。 ”
周女士說，這個疾病引起各類并發癥，伴隨高血壓、高血糖等，還有骨質疏松。 “我年輕的時候身高有1米62 ，因為該病引起的骨質疏松，目前身高只有1米44了。 ”在瑞金醫院確診后，周女士在隨后的幾年時間里做了大小三次手術并結合藥物治療，目前身體外觀基本恢復正常，不過疾病引起的骨質疏松造成了不可逆的傷害。
“引起庫欣綜合征的病因主要是分泌促腎上腺皮質激素的垂體腺瘤、其他部位的腫瘤以及腎上腺腫瘤導致皮質醇增多引起。 ”卞留貫介紹，個別如肺癌病人內分泌的一些腫瘤性物質也會導致皮質醇增多，引起激素分泌紊亂導致發病。
卞留貫告訴記者，庫欣綜合征的主要臨床表現是肥胖，軀干肚子大，四肢肌肉細小無力；第二個表現是背部脂肪墊較厚，醫學上稱為水牛背；第三是面部特別紅潤，表現為多血質面容（滿月臉）；女性還表現為胡須等毛發增多。
“疾病引發的肥胖會導致腹部脂肪大量增多，加上過多的糖皮質激素使皮膚的真皮層彈力纖維變性斷裂，出現類似妊娠紋的癥狀。 ”卞留貫表示，庫欣綜合征早期難發現，因為肥胖等癥狀容易被忽視，等到疾病的并發癥顯現后才會被逐漸重視，因此導致不少患者確診時已經延誤了10～15年時間。
“雖然庫欣綜合征罕見，但其病情復雜。除了會直接影響糖、脂肪、蛋自質、水電解質等各種物質代謝的平衡，還會影響全身多個系統臟器功能，使機體免疫力下降。如果未得到及時診治則預后差，嚴重的低血鉀、重癥感染及心腦血管并發癥可以危及患者生命，庫欣綜合征患者的死亡率較正常人群高4倍。 ”卞留貴說。
專家建議做好早篩、多學科聯合診療卞留貫建議，以下人群應進行庫欣綜合征的篩查：年輕患者出現骨質疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現;具有庫欣綜合征的臨床表現，且進行性加重特別是有典型癥狀如肌病、多血質、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童等。