多系統萎縮疾病的特點是隱性起病 , 緩慢進展 , 逐漸加重 , 由單一系統向多系統發展 , 各種癥狀先后出現 , 最后互相重疊組合 , 大部分的多系統萎縮患者一開始癥狀都是比較輕的 , 因為沒有得到及時的重視或者診斷 , 最后導致癥狀越來越多 , 病情越來越重 , 疾病發展快的 , 從能走到不能走 , 可能短短幾個月時間 。
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多系統萎縮的臨床特征:1、自主神經功能衰竭和(或)排尿功能障礙;2、帕金森綜合癥;3、小腦性共濟失調;4、皮層脊髓功能障礙 。 診斷標準:1、可能MSA:第一個臨床特征加上其他2個特征;2、很可能MSA:第1個臨床特征加上對多巴胺反應不佳的帕金森綜合征或小腦共濟失調;3、確定診斷MSA:神經病理檢查證實 。
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多系統萎縮與其它變性病的疊加鑒別診斷
直立性低血壓:血壓在直立后7分鐘內下降大于15mmHg , 伴有腦供血不足的癥狀 。 主要分為:繼發性(合并有自主神經系統癥狀);繼發性(繼發各種神經系統疾?。?;以及體位調節障礙(血管抑制性暈厥) , 一般不合并膀胱和直腸功能障礙 。
帕金森?。航?0%的患者病理學證實為MSA 。
家族性OPCA、進行性核上性麻痹、皮質基底節變性、伴有Lewy小體的癡呆等鑒別 。
【診斷|多系統萎縮疾病的診斷和鑒別診斷】
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