治療|應如何著手周圍神經病的診斷？( 二 ) 診斷|多發性|應如何|疾病|原因

關注早期的癥狀模式，對于正確診斷很重要。有時需要緊急評估，因為許多患者為血管炎。除非診斷顯而易見（例如糖尿病性肌萎縮），通常應考慮神經活檢。若血管炎得到證實，則需免疫抑制治療。
根據EDX結果，很大程度上有助于鑒別診斷——顯示軸突損傷者主要有血管炎（系統性或非系統性）、糖尿病、結節病、Lyme病、麻風病、AIDS、丙肝；顯示局灶脫髓鞘和（或）傳導阻滯者主要有多灶性獲得性脫髓鞘性感覺和運動神經病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ， MADSAM）、MMN、遺傳性壓力易感性神經病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies ， HNPP）、淋巴瘤。
3.3 多發性神經病
是指有許多神經的功能同時受累，主要表現為遠端對稱性多發性神經病（distal symmetrical polyneuropathy ， DSP），伴腱反射減弱和（或）消失；選擇性小纖維受損者例外（腱反射無異常）。在DSP ，最常表現為感覺和（或）運動功能缺損；神經纖維受累一般呈長度依賴（length dependent）。所謂長度，是指與神經細胞母體（后根神經節的感覺神經元或前角的運動神經元）的距離。因此，足趾和足底首先受累。常見原因是-些全身性、代謝性疾病以及藥物和外源性毒素。
根據受累結構，可分為：①軸突性神經病，病變主要累及軸突；大多數多發性神經病屬于此類。 ②脫髓鞘性神經病，主要累及軸突周圍的髓鞘。包括獲得性（例如GBS、CIDP、白喉和副蛋白血癥）和遺傳性（例如CMT-1和CMT-3）疾病。 ③神經元病（neuronopathy），主要累及前角或后根神經節的細胞；代表性疾病有CMT-2型HMSN、維生素B6中毒、某些副腫瘤綜合征。
根據起病形式，可分為急性和慢性，這對于完善診斷和治療很有幫助。實際上，慢性脫髓鞘性多發性神經病并不多見，主要包括：遺傳性（CMT-1、CMT-4、CMTX1、HNPP）；獲得性（CIDP、MMN、副蛋白血癥）。
4 臨床表現
在不同的患者，臨床表現有很大的不同，主要特征包括感覺障礙、疼痛、肌肉無力或萎縮以及自主神經癥狀的不同組合。
4.1 感覺障礙
感覺纖維受累可引起麻木和感覺缺損，也可引起異常的自發性感覺（例如疼痛、感覺異常）及感覺倒錯（側如痛覺過敏）。
疼痛是某些神經病突出的特點，特別是小纖維受損。以疼痛為突出表現的多發性神經病，包括與糖尿病、酒精、卟啉病、Fabry病、淀粉樣變性、類風濕關節炎和AIDS相關的情況，還有遺傳性感覺神經病和副腫瘤性感覺神經元病。疼痛也是許多嵌壓性神經病和特發性臂叢神經病的特點。
所謂小纖維神經病（small-fiber neuropathy ， SFN）是-種選擇性累及薄髓Aδ纖維和無髓C纖維的病變，臨床特征是神經病理性疼痛和自主神經主訴。當有小纖維而沒有大纖維受累的臨床表現（肌肉無力、深感覺缺失、腱反射消失），則應考慮SFN的診斷。此外，在SFN ，神經傳導應正常。
也可出現分離性感覺缺失。當小纖維首先受累，常引起不成比例的痛溫覺障礙、自發性疼痛及自主神經功能障礙。相反，當大纖維受累，則導致觸覺、振動覺及關節位置覺受損，早期腱反射消失和明顯的運動癥狀。
4.2 運動功能缺損
表現為神經所支配肌肉的無力（嚴重者肌萎縮）以及肌束震顫。可能難以執行精細任務，而伴隨的感覺缺失又使這種情況更加復雜化。
4.3 腱反射
反射弧的中斷，無論是傳入支還是傳出支，均可使腱反射減弱或消失。須注意，在多發性神經病患者，踝反射通常最早消失，但健康老年人也可能引不出。