4.4 其他表現
在某些周圍神經病 , 尤其是GBS、糖尿病、腎衰、卟啉病或淀粉樣變性 , 自主神經功能障礙可能特別突出 。 癥狀包括體位性低血壓、肢冷、體溫調節性出汗障礙、膀胱和直腸功能障礙以及陽痿 。
若可觸及周圍神經增粗 , 提示可能為麻風、淀粉樣變性、HMSN、肢端肥大癥或CIDP 。
5 臨床評估
5.1 時間過程
急性起病的單神經病 , 可能是因外傷或缺血所致;而逐漸進展的單神經病 , 則嵌壓或反復性微創傷的可能性更大 。
在數天中急性發生的多發性神經病 , 通常與炎性病變有關(例如GBS);也可能是原發性腫瘤、感染(例如白喉)、代謝性疾病(例如急性間歇性卟啉病)、暴露于鉈等情況所致 。 在數年中逐漸進展的慢性病程 , 一般是遺傳或代謝性多發性神經病 , 但CIDP也可如此 。
5.2 起病年齡
在單神經病 , 新生兒期出現者 , 可能是發育異常或與產傷有關;而成年后期可能與嵌壓或外傷有關 , 常決定于職業因素 。
在多發性神經病 , 兒童期或成年早期發生者 , 常常有遺傳基礎 , 但也可能是潛在的炎性病變所致;成年后期發生者 , 則更可能是代謝、中毒或炎性疾病或原發性腫瘤 。
5.3 醫療史
各種全身性疾病和工業物質等 , 均可能以多種形式損害PNS , 引起不同類型的神經病 。 在特殊職業 , 可因嵌壓或職業性反復微創傷 , 引起單神經病 。 另外 , 須關注有否遺傳基礎 。
5.4 體格檢查
查體時 , 須關注感覺、運動、腱反射異常是否對稱 , 并注意上和(或)下肢、遠和(或)近端的比較 , 這有助于確定神經損傷的模式;還應關注自主神經功能障礙 。
6 EDX檢測
EDX是神經系統體格檢查的延伸 。 所有疑為神經病的患者 , EDX應作為最初的診斷性檢測 , 主要是有助于更好的描述和分類 , 而不是鑒別原因 。 EDX評估周圍神經病的作用包括:①定位——確認是否存在周圍神經病;②評估受累纖維類型——運動、感覺大纖維、感覺和自主神經小纖維;③確定受累神經分布——遠端對稱性、多發性神經根神經病、多發性單神經病、是否以上肢為主;④確定病理生理過程——軸突喪失和(或)脫髓鞘、離子通道病變;⑤確定纖維受累程度;⑥監測疾病恢復或療效 。
絕大多數神經病從下肢開始 。 當最初或主要的表現在上肢 , 應立即認識到這代表了一種不尋常的模式——主要包括鉛中毒、卟啉病、血管炎、CIDP、MMN、HNPP 。
軸突喪失是神經病最常見的病理生理過程 , 其電生理表現與神經纖維喪失有關(表2) 。 在軸突性神經病 , 神經傳導主要顯示為誘發反應的波幅減低 , 反映了運動或感覺軸突的喪失;針電極肌電圖可顯示失神經 , 特別是肢體遠端 。 與軸突喪失相比 , 脫髓鞘是周圍神經病不常見的機制 。
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【治療|應如何著手周圍神經病的診斷?】7 實驗室檢查
實驗室檢查(表3)旨在證實診斷 , 并查找潛在的原因 。 當從病史、體格檢查和EDX的信息與實驗室篩查項目相結合 , 大多數原因還是顯而易見的 。
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了解神經病中的某些自身抗體有助于診斷 , 因為具有相對的特異性——例如 , 抗MAG、抗GM1、抗GQ1b 。
在提示有感覺性神經病癥狀 , 而常規EDX檢測正常者 , 皮膚活檢很重要 。
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