治療|應如何著手周圍神經病的診斷？診斷|多發性|應如何|疾病|原因

作者：LittleAxe
眾所周知，神經疾病的診斷原則一般是先定位、后定性。同樣，在周圍神經系統（peripheral nervous system ， PNS）疾病也是如此。然而，日常臨床實踐中，筆者常常看到，在患者的住院病歷上，一些醫生的入院診斷為“周圍神經病” ，而出院診斷還是“周圍神經病” 。許多醫生感覺到，對周圍神經病（peripheral neuropathy）的診斷，似乎不如腦部疾病那樣“得心應手” 。那么，應如何著手呢？筆者根據自己的臨床經驗，結合文獻，探討周圍神經病的診斷策略。間困難群眾基本生活。
1 相關定義
PNS包括位于脊髓和腦干軟膜以外的所有神經結構，視神經和嗅神經例外，是腦的特殊延伸。
周圍神經病（有時簡稱“神經病”）定義為PNS解剖受損或正常神經生理功能障礙所致的一組癥狀和體征。
周圍神經病為通用術語，表示PNS的任何病變，可有一條或多條周圍神經的功能障礙。由于這種廣泛的定義包括所有種類，以及周圍神經疾病的所有原因，因此，需要對這種定義加以精化，所得出的診斷才有意義、有價值。
2 原因和分類
基于病因學，周圍神經病主要包括：①特發性炎性神經病，例如吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome ， GBS）、慢性炎性脫髓鞘性多發性神經神經病/神經根神經病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy/ polyradiculoneuropathy ， CIDP）、多灶運動神經病（multifocal motor neuropathy ， MMN）；②代謝和營養性，例如糖尿病、B族維生素缺乏；③感染和肉芽腫性，例如白喉、結節病；④血管炎性；⑤腫瘤性和副蛋白血癥性；⑥藥物和中毒性；⑦遺傳性，例如遺傳性運動感覺神經病（hereditary motor and sensory neuropathy ， HMSN）、Friedreich共濟失調、家族性淀粉樣變性、卟啉病、Fabry病；⑧嵌壓性，例如腕管綜合征。
基于原因不同，病變可選擇性累及周圍神經的運動、感覺和（或）自主纖維，或彌漫性累及所有纖維（表1）。神經纖維受累的形式，有助于提示病因。在某些疾病，可能呈現各種不同（而不是一致）的臨床表現模式。例如，糖尿病可引起單神經病（mononeuropathy）、多發性單神經病（mononeuropathy multiplex）、單根或多根神經根病，也可引起神經叢病、多發性神經病（polyneuropathy）。

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由于神經病的表現不一，且原因不同，因此，須采取合乎邏輯、有序的臨床方法進行評估和管理。針對不同患者的具體情況，結合臨床、電生理或電診斷（electrodiagnosis ， EDX）和實驗室所見，根據亞型和病因學，可對大多數患者加以分類，從而有助于合理選擇治療方案并評估預后。由此，在治療方面，就可分為針對亞型的特定治療以及一般治療。例如，在免疫介導的神經病（GBS、CIDP、MMN），可予以丙種球蛋白（IVIG）——這是病因治療，有可能減輕甚至逆轉神經病的進展；在糖尿病神經病，以控制血糖和管理疼痛為主要目標。
3 常見亞型
臨床上，按神經受損的分布最有意義一一對此，電反應診斷（EDX）檢測不可或缺。
3.1 單神經病
或稱單發性單神經病（mononeuropathy simplex），是指單一周圍神經的局灶性病變；通常的原因是創傷、局部壓迫和嵌壓。
3.2 多發性單神經病
是指若干條不同的神經受累，其受累通常呈隨機性、不相鄰。除非病變廣泛且功能缺損已經融合。疾病機制通常涉及神經缺血、神經浸潤或多灶性神經炎癥。