患上這個病，就要戴著“人皮面具”過一生 _健康小知識

｜策劃/編輯:jina責編:雅韻&Fanny
審核:李云
隨著年齡的增長，臉上的皺紋日益增多，看著鏡子前的自己，總是不禁感嘆：要是沒有皺紋該有多好啊！
誒，如果這時有人跟你說，有的人做夢都想長皺紋，你信嗎？

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這種人的臉上沒有皺紋，沒有笑容，表情呆滯似面具，皮膚硬邦邦無彈性，他們就是硬皮病患者。
硬皮病到底是什么病？
相信很多人都沒聽說過這個病，并不是你孤陋寡聞，而是因為這個病是個罕見病，在中國的患病率約為萬分之一，位列國家《第一批罕見病目錄》，好發于中青年女性。
硬皮病最早是在18世紀中葉被提出，因其最明顯的特征是皮膚變硬，所以被命名為“硬皮病” 。

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現代臨床醫學之父威廉·奧斯勒曾描述過這個病：“硬皮病是人類最可怕的疾病之一，人就像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運。 ”
至今為止，我們都不知道硬皮病的確切病因是什么。目前的研究認為，硬皮病可能跟遺傳、感染、化學物質等因素有關。
癥狀復雜
雖然硬皮病是因皮膚硬化而被命名，但其實，硬皮病不僅累及皮膚，也可同時累及內臟。醫學上根據它是否累及內臟分為局限性硬皮病和系統性硬皮病，不同類型的硬皮病有不同的癥狀。
局限性硬皮病
主要累及皮膚，不損害內臟，一般預后良好。依據皮損特點又可分為斑塊狀硬皮病、帶狀硬皮病等。
【患上這個病，就要戴著“人皮面具”過一生】●斑塊狀硬皮病又稱硬斑病，主要表現為一個或數個斑狀損害，呈橢圓形或不規則形，通常為一個硬幣大小或者更大。

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●帶狀硬皮病的皮損常呈線狀分布，它的硬化過程比斑塊狀硬皮病快，可發生在多個部位，如果發生在頭皮還會導致脫發。曾有患者因為脫發就診被誤診為斑禿，后來才被確診為帶狀硬皮病。

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系統性性硬皮病
又稱系統性硬化癥，不僅侵犯皮膚，還會同時累及內臟多個器官系統。也就是說，除了皮膚變厚變硬，內臟也會，病情通常較重。根據累及部位分為肢端型和彌漫型等。
●肢端型系統性硬化病比較常見，約占系統性硬化病的95% ，主要表現為雷諾氏現象（遇冷手指變白）、“面具臉”（皺紋消失、鼻尖銳似“鷹鉤”、嘴唇變薄、笑容消失）、臘腸狀指、色素改變、骨關節和肌肉損害（關節畸形）和內臟損害（胃腸道、肺、腎、心臟）等。

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公眾號“真實故事計劃”曾采訪過一位系統性硬化病患者，她叫鄭媛， 8歲那年開始發病，首發癥狀就是雷諾氏現象。
她說：“只要用涼水洗手，雙手會發白，甚至呈現紫色，還會伴隨強烈的刺痛麻木感，疼痛感蔓延到雙腳，我時常痛到大哭。 ”
隨著病情進展，鄭媛出現“面具臉” ，手關節變形等。因為外形異于常人，鄭媛雖然通過了教師資格證的筆試，但卻沒通過體檢。