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2歲女孩反復重度貧血，究竟是“誰”偷了她的血？( 二 )

健康知識養生常識


IPH的診斷為排除性的 ， 首先要確立彌漫性肺泡出血的存在 ， 具有以下三個特點：
■咯血、嘔血或幼兒胃液中有陳舊性血液；
■小細胞低色素貧血；
■胸片或肺CT呈現出肺出血樣改變 ， 雙肺彌漫性片絮樣或磨玻璃樣陰影 。
最終確診IPH ， 還需要以下輔助檢查：
2歲女孩反復重度貧血，究竟是“誰”偷了她的血？
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摘自文獻[2]
IPH的治療
藥物治療為IPH目前的基本治療方法 ， 主要包括腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、抗瘧疾藥等 ， 目的在于迅速緩解緊急危重情況及維持治療 ， 改善患者癥狀[5] 。
糖皮質激素、免疫抑制劑、靜脈用人免疫球蛋白、去鐵劑等 。
IPH可以輸血或補鐵嗎？
在急性期或慢性反復發作期貧血的患兒 ， 補充鐵劑及嚴重貧血者輸血是糾正貧血的方法 ， 但需警惕可能增加肺內鐵沉積的風險 ， 應充分權衡利弊后應用 。
【2歲女孩反復重度貧血，究竟是“誰”偷了她的血？】IPH預后與及時診斷和治療相關 ， 兒童預后較成人差 ， 早期積極治療可以延緩肺纖維化進程 ， 改善預后 。 僅少部分IPH患兒能夠順利減停糖皮質激素 ， 大多數患兒在糖皮質激素減量過程中或減停后仍有肺出血反復發作 ， 故IPH患兒在治療中以及治療停止后需要長期隨訪 。
【參考文獻】
[1]IOACHIMESCUOC,SIEBERS,KOTCHA.Idiopathicpulmonaryhaemosiderosisrevisited[J].Europeanrespiratoryjournal,2004,24(1):162-169.
[2]蔣婷婷,文飛球,于潔.兒童特發性肺含鐵血黃素沉著癥研究進展[J].兒科藥學雜志,2019,25(09):52-57.
[3]胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學[M].8版.北京：人民衛生出版社,2015:1316-1320.
[4]曾茂君,申婕,曾志輝,趙明一,曠壽金.兒童特發性肺含鐵血黃素沉著癥三例誤診及診斷思路分析[J].中國全科醫學,2019,22(14):1751-1754.
[5]孫嘉良,李艷春,成煥吉.兒童特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療進展[J].中國實用兒科雜志2019,34(05),429-433
來源：醫學界兒科頻道
編輯：yeah審校：小冉
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