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2歲女孩反復重度貧血，究竟是“誰”偷了她的血？

健康知識養生常識

2歲女孩丹丹 ， 3個月前因面色蒼白就診于當地醫院 ， 診斷為“缺鐵性貧血” 。 因貧血程度重（血紅蛋白58g/L） ， 當地醫生給予輸注紅細胞及鐵劑治療 ， 病情逐漸好轉 ， 血紅蛋白升至90g/L ， 出院 。
院外繼續口服蛋白琥珀酸鐵口服液（10ml/次、2次/日） ， 1個月前血紅蛋白升至108g/L ， 家長自行停藥 。
近日 ， 丹丹再次出現面色蒼白、食欲不振、咳嗽咳痰等癥狀 ， 于當地醫院檢查發現血紅蛋白再次降低（55g/L） ， 情況嚴重 ， 立即趕往上級醫院就診 。
據丹丹媽描述 ， 自己孕期貧血 ， 服用鐵劑治療 ， 寶寶出生后母乳喂養 ， 6個月開始添加輔食（雞蛋、米粉、粥） ， 丹丹平素挑食 ， 很少吃肉、蛋、奶及菜類 ， 還有異食癖 ， 喜歡舔鐵 。
由于丹丹貧血嚴重 ， 醫生立即予其輸注紅細胞糾正貧血 ， 同時完善其他相關檢查 。
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血常規顯示 ， 丹丹為小細胞低色素性貧血 ， 網織紅細胞9.80%（正常范圍0.5%-1.5%） ， 血清鐵略低 ， 鐵結合力正常 ， 骨髓穿刺結果示紅細胞系增生明顯 ， 粒細胞系、巨核細胞系無異常 。
丹丹媽孕期有貧血史 ， 存在先天性造血原料缺乏 ， 加之丹丹挑食 ， 肉蛋奶攝入少 ， 后天造血原料也不足 ， 既往鐵劑治療有效 ， 因此醫生考慮缺鐵性貧血可能性大 。
丹丹咳嗽咳痰癥狀較重 ， 胸部X線片示雙肺紋理增多增粗 ， 加強肺CT ， 顯示丹丹雙肺出現磨玻璃樣改變 。 結合其重度貧血 ， 此時已高度懷疑“肺含鐵血黃素沉著癥” 。 醫生繼續尋找證據 ， 在痰液和胃液中找到含鐵血黃素細胞 。
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于是 ， 修正診斷為“肺含鐵血黃素沉著癥” 。
此時 ， 丹丹疾病處于進展期 ， 很可能出現咯血、致命性肺出血、呼吸衰竭、多臟器功能障礙等情況 ， 醫生停止了補鐵醫囑 ， 給予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注 ， 進行吸氧、輸注紅細胞等支持 ， 1周后丹丹病情逐漸平穩 。
肺含鐵血黃素沉著癥
主要見于兒童
特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathicpulmonaryhemosiderosis ， IPH）是相對罕見的慢性肺部疾病 ， 因肺部毛細血管滲血、血紅蛋白溶解、含鐵血黃素沉積肺部而導致 ， 反復咯血、缺鐵性貧血、彌漫性肺部浸潤的影像學表現使其典型三聯征[1] 。 新生兒至成年期均可發病 ， 主要見于兒童（特別是1~7歲） 。
IPH病因的五個假說
IPH的病因尚不明確 ， 目前認為可能與自身免疫、基因、過敏、環境、感染因素有關 ， 但沒有一種說法被證實[2] 。
■環境——葡萄狀惠霉菌產生的溶血素對IPH發病有一定作用；
■遺傳——同胞兩姐妹先后診斷為IPH ， 同時發現其血清IgE升高明顯；
■過敏——牛奶過敏引起的肺泡出血患兒血清中 ， 檢測到抗牛乳自身抗體；
■免疫——抗原-抗體復合物介導的肺泡自身免疫性損傷 ， 致使肺泡毛細血管通透性增加 ， 肺小血管出血；
■感染——患兒肺出血發作時多合并呼吸道感染 。
IPH有哪些臨床表現
IPH臨床表現多樣 ， 常見臨床癥狀為反復咳嗽、咯血、氣促、貧血等 ， 體征可有面色蒼白、呼吸音低、心動過速、肝脾大、杵狀指、黃疸等 。 長期反復出血 ， 從而導致肺泡基底膜增厚 ， 最終可導致肺間質纖維化 。 根據病情輕重緩急 ， 可分為三期[3] 。
表1.IPH的臨床分期
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常被誤診的IPH
由于IPH臨床表現多樣 ， 起病隱匿 ， 部分病例缺乏典型三聯征 ， 加之其發病率低 ， 臨床醫師缺乏對該病的認識 ， 常導致IPH被誤診為以下幾種疾病[4]：缺鐵性貧血、地中海貧血、溶血性貧血、肺炎伴貧血、肺結核等 。