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血清|成人斯蒂爾病也是一種少見類型的類風濕關節炎

成人斯蒂爾病也是一種少見類型的類風濕關節炎 ， 臨床表現類似于幼年全身型類風濕關節炎 ， 表現為咽痛 ， 不明原因的突然高熱 ， 達39～40℃以上 ， 發熱可持續數周或數月不等 ， 伴有軀干、四肢皮疹 ， 不癢 ， 隨熱退而消失 ， 多數患者有肝、脾、淋巴結腫大 ， 血象白細胞數升高 ， 亦可呈類白血病反應 ， 血沉增快 ， 類風濕因子陰性 。

血清|成人斯蒂爾病也是一種少見類型的類風濕關節炎
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【血清|成人斯蒂爾病也是一種少見類型的類風濕關節炎】關節癥狀開始不突出 ， 一般只有少數關節受累 ， 多為膝、踝、腕等大關節 ， 部分病人只有關節疼痛而無腫脹 ， 疼痛可隨發熱消退而減輕 。 大部分患者在發熱數周、數月甚至數年后可發展為典型類風濕關節炎 。 此型患者存在周期發作與緩解交替過程 。
成人斯蒂爾病的病因和發病機制未明 ， 一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關 。
由于本病的臨床征象類似于感染性疾病 ， 因而推測其病因可能與感染因素相關 。 有作者發現 ， 多數患者(約占63%)發病前有上呼吸道感染病史 ， 發病時有咽炎或牙銀炎 ， 血清抗“O"滴度升高 ， 咽拭子培養有鏈球菌生長 ， Fanconi還從患者感染齒槽中培養出鏈球菌 ， 并將其制備成疫苗做自身注射后而獲痊愈 ， 提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關 。
另外 ， 有人在部分患者血清檢測到抗腸耶爾森菌、流產布魯菌、風疹病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨細胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、細小病毒、肺炎支原體或鼠弓形體的抗體 ， 部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫復合物 ， 故認為成人斯蒂爾病的發病與這些微生物的感染有一定關系 。 但除咽拭子培養外 ， 在其他病變組織中從未分離出細菌和病毒 ， 且至今不能確認特定的感染因子 ， 也未見有集體發病及家族性發病的報道 ， 故尚不能確定感染在發病中的作用 。
遺傳
據報告成人斯蒂爾病與人類白細胞抗原工類抗原和II類抗原有關 ， 包括HLA-B8, Bw35 ,B44 , DR4 , DR5和DR7等 ， 提示本病與遺傳有關 ， 但上述HLA陽性位點與臨床表現及診斷的相關性均缺乏資料 。
免疫異常
有研究認為 ， 成人斯蒂爾病患者存在細胞免疫和體液免疫異常 。
病變滑膜中有淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成 ， 滑膜內層有IgG,IgM,RF和補體的存在 ， 滑液中有可溶性抗原抗體復合物存在伴有補體減少 。 滑液中白細胞增高而無細菌存在 ， 高度提示免疫反應 。
活動期患者血清TNF-a, IL-1, IL-2 , slL-2R及IL-6水平升高 ， 緩解期sIL-2R和IL-6水平仍高于正常 ， 說明緩解期仍有T,B細胞的活化 。 OT輔助細胞減少 ， T抑制細胞增高 ， T淋巴細胞總數減少 ， 淋巴細胞轉化率、E一玫瑰花結試驗和OT試驗反應下降 。 疾病活動時 ， T細胞受體一YS表型陽性的T淋巴細胞(TCRya一gammadelta T cells)升高 ， 并與血清鐵蛋白和C反應蛋白密切相關 。 T細胞受體一勸表型陽性的T淋巴細胞是一種新發現的T細胞亞群 ， 具有分泌多種細胞因子的功能和細胞毒活性 。
疾病活動時部分患者存在一些自身抗體 ， 如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等 ， 還有部分患者存在抗紅細胞抗體和抗血小板抗體等 。
血清總補體、C3和以可降低 。