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進行|肥厚型心肌病≠心肌肥厚，掌握四個診斷步驟｜臨床必備

肥厚型心肌?。℉CM）是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病 ， 主要表現為左心室壁增厚 ， 它是最常見的遺傳性單基因心臟病 。 粗略估算中國成人肥厚型心肌病患者超過100萬 。 在美國 ， 估計有75萬人患有肥厚型心肌病 ， 但只有10萬人得以診斷 ， 提示我們對于這種疾病還存在較大的認知差距 。 肥厚型心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因之一 。 關于肥厚型心肌病診斷 ， 你了解多少呢？
一、病史評估和體格檢查
在初次評估時應關注多代家族史 ， 相關的描述包括：有親戚患心臟病 ， 心臟肥厚 ， 年輕時有心?；蜃渲?， 心律異常 ， 植入了永久性起搏器或ICD ， 心力衰竭 ， 心臟移植等 。
在查體時 ， 如果胸骨左下緣或心尖出現明顯的遞增-遞減型收縮期雜音、心尖部中晚期收縮期或全收縮期雜音、第二心音（S2）矛盾分裂 ， 提示可能存在肥厚型心肌病 。
二、進行輔助檢查 ， 做出診斷
除了進行全面的心臟病史和家族史信息收集、體格檢查以外 ， 還需對所有患者進行心電學、影像學等檢查 。
（1）超聲心動圖：超聲心動圖是診斷的關鍵 。 （2）心電圖：肥厚型心肌病患者心電圖變化出現較早 ， 可先于臨床癥狀 ， 超過90%的患者有心電圖改變 。 （3）心臟MRI：與超聲心動圖相比 ， 心臟磁共振成像（MRI）能夠更好地評估心臟的形態、組織特征和體積 。
三、病因及鑒別診斷
高血壓和主動脈瓣狹窄是獲得性左心室肥厚的最常見的病因 ， 懷疑肥厚型心肌病時應注意排除這兩種疾病 ， 另外還要排除生理性重塑 。 高血壓引起的心肌肥厚通常呈對稱性 ， 肥厚心肌為均勻的低回聲 ， 室壁厚度一般≤15 mm ， 失代償期左心腔可增大 ， 且患者有較長的高血壓病史 。 生理性重塑的室壁厚度很少超過15mm ， 而且與肥厚型心肌病患者相比 ， 其左心室腔往往更大 ， 心臟舒張功能為正常 。
四、基因檢測與篩查
基因突變是絕大部分肥厚型心肌病患者的最根本原因 。 盡管診斷肥厚型心肌病不需要進行基因檢測 ， 但如果臨床表現不典型或者懷疑其他遺傳疾病 ， 則需要進行檢測 。 基因檢測可以幫助識別存在患病風險的一級親屬 。
肥厚型心肌病治療有很多種方法 ， 中醫治療以實用、有效、副作用低受到廣大患者的青睞 。 中藥驗方肥厚化瘀湯 ， 可以使病人逐漸減少并停止激素用藥 ， 同時能夠一點一滴的清除體內激素藥物殘留 ， 減輕激素藥物的侵害 。 若患者表現陰虛內熱者 ， 以養陰清熱為主：氣陰兩虛、痰熱內壅者 ， 以益氣養陰、清熱化痰為主 ， 對于長期應用小劑量皮質激素而病情無明顯好轉的患者 ， 以益氣養陰、活血化瘀為主 。 這樣使得各種類型的患者能夠得到對癥治療 ， 從而達到治好肥厚性心肌病的目的 。
【進行|肥厚型心肌病≠心肌肥厚，掌握四個診斷步驟｜臨床必備】
進行|肥厚型心肌病≠心肌肥厚，掌握四個診斷步驟｜臨床必備
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