肝母細胞瘤（Hepatoblastoma） ， 是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤（約占8%） ， 是一種原發于肝臟的胚胎性腫瘤 。 肝母細胞瘤90%見于5歲以內的嬰幼兒 ， 2歲以內最為多見 ， 而罕見于15歲以上者 。
肝母細胞瘤與Beckwith-Wiedemann綜合征（巨大兒、巨舌、內臟腫大、偏身性肥大和臍疝或臍膨出）、孤立性偏身性肥大癥、胎兒酒精綜合征、家族性結腸息肉病和Gardner綜合征相關 。
肝母細胞瘤主要表現為肝區包塊 ， 通常單發 ， 最常累及肝右葉 ， 多發者和彌漫性浸潤者少見；一般邊界清楚；通常無癥狀 ， 部分可有腹痛、厭食、體重減輕、黃疸和性早熟（與絨毛膜促性腺激素分泌有關）等癥狀 。
值得注意的是 ， 80-90%的肝母細胞瘤患者的血清甲胎蛋白（AFP）升高 ， 但與肝硬化無相關性；而肝細胞肝癌、肝內胚竇瘤也常有AFP升高 ， 不能一概而論 ， 但前者多見于年長兒童和成年人 ， 通常有乙肝病史 ， 而后者罕見 ， 一般不作為首要診斷 。 肝母細胞瘤常侵犯血管 ， 門靜脈較肝靜脈更容易累及 ， 侵犯肝靜脈者可延伸至下腔靜脈或右心房 。 10-20%的肝母細胞瘤可發生轉移 ， 多轉移至肺、腦和骨骼等器官 。
肝母細胞瘤的病理學分型主要分為兩型：上皮型和混合型 。
上皮型肝母細胞瘤多見 ， 可進一步細分為胎兒型和胚胎型等亞型；其中 ， 胎兒型預后好 ， 分化良好的胎兒型如能手術完整切除 ， 術后無需化療也預后良好 ， 而胚胎型分化較差 ， 預后也較差 。 上皮型肝母細胞瘤類似胎兒肝臟 ， 大體呈實性 ， 有假包膜 ， 大多數完全由不成熟的肝上皮細胞組成 ， 細胞體積小 ， 而間質成分偶見 。 常可見髓外肝細胞造血灶 ， 均見于胎兒型 。
約25%的肝母細胞瘤為混合型 ， 其內部除肝上皮細胞外 ， 還含有未分化的或伴有骨或軟骨的間質成分 ， 類似于腎母細胞瘤或畸胎瘤 。
肝母細胞瘤的超聲表現源自其病理表現 ， 大多位于肝右葉 ， 為單發、巨大病灶 ， 可有假包膜 ， 回聲呈高回聲或混合回聲 ， 內可有粗大的鈣化灶、不規則的液化壞死區等 ， 可見門靜脈、肝靜脈侵犯 。 CDFI顯示病灶內部可有分布不均的血流信號 ， 周邊可見環繞的血流信號 ， 部分也可呈乏血供表現 。

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圖1-2：肝母細胞瘤 。 常規超聲顯示肝右后葉巨大的高回聲為主的病灶 ， 大小約5.0×4.0cm ， 邊界清 ， 內部回聲欠均勻 。

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圖3-4：肝母細胞瘤 。 常規超聲顯示肝右后葉巨大的混合回聲病灶 ， 箭頭所示 ， 內可見多處不規則液性區 ， 透聲差；CDFI顯示病灶邊緣可見環繞血流信號 。
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【肝母細胞瘤 - 兒童最常見的肝臟惡性腫瘤】責任編輯：

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