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8歲女孩血脂超出正常值100倍，抽出來的血像牛奶一樣……( 二 )

健康知識養生常識


參與此次MDT會診的兩位國際專家美國波士頓兒童醫院內分泌科專家JosephWolfsdorf教授、兒童心血管專家SarahdeFerranti教授 ， 分別在糖尿病和脂代謝異常領域上頗負盛名 ， 臨床經驗極為豐富 。
妞妞的情況同樣令他們感到震驚 ， 從未遇見過如此棘手的病例 。
1型糖尿病病人即使在嚴重DKA的情況下為何有如此之高的血脂？只有一條基因變異怎么會讓血脂超標如此之多？國際上也未曾有血脂超出正常值100倍的病例 。
專家推測 ， 可能在DKA極為嚴重的情況下 ， 胰島素分泌不足 ， 一些反調節激素、與胰島素對抗的激素大量分泌 ， 會促發血脂代謝異常 。
但據文獻記載 ， 出現這種情況的病人一般都具有遺傳背景——即兩條基因均有異常 ， 與妞妞的情況不大符合 。 后續他們也會進一步查找文獻 ， 探究病因 。
國際MDT為尋求
全球頂尖醫療服務架起綠色通道
“MDT會診有利于盡早找到到妞妞的病因 ， 得到最優治療 。 ”傅君芬教授表示 ， 浙大兒院已與美國波士頓兒童醫院開展20例MDT國際會診 。
雙方通過精誠合作搭建了難能可貴的跨國交流病例的橋梁 ， 為疑難病癥患兒獲得最優治療提供新的希望 ， 同時也最大程度便利了家長 ， 無需出國就可以享受國內優秀專家團隊及國外頂級專家們的優質服務 。
在會診過程中 ， 妞妞的生長發育情況也得到專家的關注 。 妞妞這兩年身高發育遲緩 ， 一年只增長3公分 。 按照妞妞父母的身高 ， 她的遺傳身高約為155cm 。
專家認為 ， 雖然妞妞的病史雖然較短 ， 但是她可能在過去一年或半年的時間中胰島素逐漸下降 ， 抑制了妞妞的生長 。 傅君芬教授期望在妞妞的糖尿病得到控制后 ， 日后能夠實現遺傳身高 。
傅君芬教授介紹 ， 雖然病因有待進一步明確 ， 但值得欣慰的是 ， 住院胰島素治療后 ， 妞妞的病情有了明顯好轉 ， 入院2天DKA糾正 ， 1周后血糖控制良好 ， 血脂明顯下降 。
經過3個月的胰島素泵治療 ， 現在妞妞的甘油三酯已經下降到1.5mmol/L ， 與常人無異 ， 但膽固醇依然偏高 。
關于長期的治療方案 ， 中美專家共同指出 ， 妞妞需要按照1型糖尿病繼續使用胰島素泵 ， 定期復查 。 之后還需密切隨訪觀察 ， 特別是妞妞進入青春期后的血糖血脂等變化 ， 未來免疫治療也可能是一個潛在的方向 。
本文來源：浙大兒院
本文作者：葉子、木玉
責任編輯：向宇