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提到絕癥 ， 大部分人會想到癌癥患者 ， 但是 ， 其實 ， 患上肌萎縮側索硬化癥 ， 同樣也徘徊在生死邊緣 。 該疾病也叫運動神經元疾病 ， 簡稱ALS ， 是一種神經退行性疾病 。
得了肌萎縮側索硬化癥 ， 患者的運動神經元發生了“變性” ， 出現罷工 ， 導致運動的乏力 ， 肌肉漸漸萎縮 ， 影響到患者的語言、吞咽功能 ， 嚴重的會呼吸困難等 ， 因此也被稱為漸凍人 。
漸凍癥病因
其實 ， 漸凍癥的病因尚不明確 ， 但是有5%-10%的患者存在基因改變或者突變 ， 因而認為有遺傳相關性 ， 除此外 ， 可能跟谷氨酸毒性作用、免疫功能絮亂、神經營養缺乏、環境因素等有關 ， 該疾病任何年齡都可能發生 ， 其中 ， 中年人和老年人多見 ， 男性比女性更容易患病 。
漸凍癥過程
1. 癥狀開始期：疾病初期時患者無明顯癥狀 ， 可能表現為無法用筷 ， 或者走路無緣無故摔倒 ， 聲音有沙啞情況 。
2. 工作困難期：表現出明顯的肢體無力 ， 甚至已經有萎縮 ， 生活基本的還能自理 ， 但是工作已經受到影響 。
3. 生活困難期：病程中期患者手、或腳、或者手腳同時出現障礙 ， 生活無法自理了 ， 言語也表達不清晰 。
4. 吞咽困難期：進入疾病中末期 ， 患者四肢幾乎.沒有力氣 ， 說話出現嚴重障礙 ， 吃東西也是易嗆到 ， 甚至需要鼻飼進食 。
5. 呼吸困難期：患者的呼吸肌已經受到影響 ， 呼吸困難 ， 有些患者要臥床 ， 靠呼吸機輔助 ， 大多數選擇居家照護 。
\" 漸凍人 \" 過程一般分為以上5個時期 ， 患者直至死亡意識都無比清晰 ， 該疾病尚不能治愈 ， 患者只能看著自己死亡 ， 等于“清醒的植物人” 。

早期識別漸凍癥
漸凍癥容易跟其他疾病混淆 ， 比如肌肉萎縮可能也是頸椎病的表現 ， 所以 ， 要早期識別漸凍癥 ， 除了先了解該疾病的癥狀表現 ， 還需要結合一些診斷檢查 。
1.肌電圖（EMG）：將針狀電極穿過皮膚插入到各種肌肉中 。 測試肌肉收縮和休息時的電活動情況 ， 看是否異常 ， 這個可以幫助醫生診斷或者排除漸凍癥 。
2.神經傳導研究：測量神經向身體各個部位的肌肉發送信號的能力 ， 可以確定是否有神經損傷或者存在某些肌肉或神經疾病 。
3.核磁共振：MRI可以生成大腦以及脊髓的圖像 ， 顯示脊髓腫瘤、頸椎間盤突出或者其他導致癥狀發生的情況 。
4.血液和尿液檢查：取血液和尿液樣本鑒別診斷 。
5.脊椎穿刺（腰椎穿刺）：通過獲取患者的腦脊液 ， 幫助鑒別診斷 ， 排除漸凍癥 。
6.肌肉活檢：如果醫生認為不是漸凍癥 ， 那么可能在麻醉情況下 ， 獲得患者肌肉組織 ， 再進行分析檢查 。

結語：漸凍癥雖然不可治愈 ， 但是通過系統科學的治療 ， 可以改善癥狀 ， 提高患者生活治療 ， 延緩疾病進展 。 預防漸凍癥需要我們保持樂觀的心態 ， 養成良好的生活習慣 ， 多鍛煉身體 ， 保持身心健康 。
參考文獻
[1
李焰生. 運動神經元疾病. 第二軍醫大學出版社 2002.
【漸凍癥|為什么有人會患上漸凍癥？早期識別需要6步！】[2
陳金亮 and 王殿華. \"運動神經元病的診斷與治療.\" 人民軍醫出版社 (2012).

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