關注漸凍癥｜“冰桶挑戰”聯合發起人奎恩去世，享年37歲 _健康小知識

根據外媒報道， “冰桶挑戰”活動發起人之一帕特里克?奎恩（PatrickQuinn）于當地時間22日去世，享年37歲。
根據他的臉書主頁，奎恩在2013年3月8日被診斷出患有漸凍癥。
2014年夏天， “冰桶挑戰”在社交媒體上瘋傳，當時世界各地的人們發布了自己往頭上倒冰桶的視頻和照片，并要求其他人也這樣做，同時呼吁為漸凍癥研究捐款。美國不少名人，如比爾?蓋茨、蒂姆?庫克、馬克?扎克伯格等人都積極響應，短短兩周時間ALS協會已收到捐款超過1000萬美元。

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什么是漸凍癥
漸凍癥醫學專業名稱為肌萎縮側索硬化（ALS），是一種慢性、進行性神經系統變性疾病，主要表現是進行性加重的骨骼肌無力、萎縮等。
發病年齡多在30歲到60歲之間，男性多于女性，本病目前還不能根治，預后多不良，英國著名物理學家霍金患的正是此病。

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發病原因
少部分病例為遺傳所致，大部分病例的病因目前尚不明確，目前已知的高危致病因素有：遺傳因素、生活方式（如吸煙）、毒物接觸（有機溶劑、殺蟲劑、重金屬元素暴露等）、職業（過度勞累）、頭部外傷史、代謝性疾病、自身免疫功能異常、病毒感染及神經炎癥反應等。
就診科室
神經內科
治療
雖然漸凍癥目前無法根治，但積極的治療可以很大程度的緩解患者的疾病進展，改善生活質量，按照病情需要分為一般治療，藥物治療，中醫治療，康復鍛煉。
一般治療主要包括營養支持、呼吸支持、心理治療三大方面，患有ALS的人應該特別注意飲食均衡，以攝取足夠的營養；當病情發展導致呼吸肌無力時，就需要借助無創或有創的呼吸支持手段，保證患者呼吸道暢通，輔助排痰；由于疾病原因，大部分患者通常都會用情緒抑郁、焦慮的問題，需要家人給予更多的鼓勵與陪伴，必要時也可尋求心理醫生的幫助，患者積極健康的心態，有助于該病的治療。
藥物治療目前主要是利魯唑和依達拉奉兩大類藥物。
中醫治療雖然目前沒有循證醫學的支持，不過確實有一些中醫方法和藥物治療后可緩解癥狀，這里要注意的是，必須在正規醫療肌構進行治療。
由于患者會出現進行性加重的肌無力，肌萎縮，肌張力增高等，可通過康復理療改善生活質量。
總之，該病需要早診斷、早治療，及時給予神經保護和支持治療。

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我國的現狀
我國約有20萬漸凍人，抗擊肺炎疫情的“人民英雄”——武漢金銀潭醫院院長張定宇在抗疫表彰會上步履瞞珊的樣子讓人心疼不已。 6年前， “冰桶挑戰”讓人們關注到了這一罕見病，只不過，如今的互聯網，遺忘的速度極快，那些曾經的漸凍癥人群，有的可能已經離世，有的還在努力與疾病抗爭，讓我們祝福他們，希望他們能夠更堅強，更樂觀。
說到罕見病，其實罕見病種類繁多，有上千種，大多數罕見病甚至連發病原因都無法確定，而且99%以上的罕見病都無法治愈。
雖然被稱為罕見病，發病率確實也很低，但是由于罕見病的種類多，加上中國的人口基數大，在中國有2000萬的罕見病患者，已經比許多國家的總人數還多了，這是一個無法被忽視的巨大問題，讓更多的人了解并關注罕見病，在他們最需要的時候能給予力所能及的幫助，哪怕只是一句問候。