她反復高熱頭痛,竟是因為這個罕見的自身免疫性疾病

中樞神經系統自身免疫性疾病
自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形膠質細胞病
她反復高熱頭痛,竟是因為這個罕見的自身免疫性疾病
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近日 , 前海人壽廣州總醫院國際醫療部收治一名原因不明頭痛和反復發熱患者 , 在我院經過抽絲剝繭般診療 , 最終確診為“自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形膠質細胞病” , 經診療后 , 目前患者已明顯好轉 , 順利出院 。
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原因不明癥狀重 , 排除萬難覓真兇
56歲的林阿姨從外省來到廣州與兒孫歡聚 , 本該是享受三代同堂齊歡樂的時光 , 但這一場突如其來的重病 , 讓這次團圓變得并不美好 。
8月初 , 林阿姨開始反復出現反復發熱、頭痛劇烈 , 經自行口服藥物不能緩解 , 遂至當地醫院就診 。 家屬們看著林阿姨精神萎靡 , 通過朋友的介紹來到我院住院治療 , 并寄希望于盡快查明原因 , 以緩解林阿姨的不適 。
她反復高熱頭痛,竟是因為這個罕見的自身免疫性疾病
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在分管領導朱佩璇副院長的組織下 , 以國際醫療部首席神經內科專家劉雁主任團隊主診 。 國際醫療部積極配合完善檢查 , 搜集資料 , 并聯合檢驗科、營養科等進行MDT診療 , 共同制定診療方案;另一方面 , 護理部盧梅娟副主任帶領國際醫療部護理團隊每日密切關注阿姨的生命體征和精神狀況 , 細心照護 。
經過深入探討 , 醫療組排除常見、多發引起發熱疾病 , 排除呼吸系統、胃腸道及泌尿道感染 , 病因鎖定了顱內病變 , 短時間內排除了顱內病毒、細菌感染及結核性腦膜炎后 , 經過調整診治方向 , 多次腦脊液化驗送檢 , 自身免疫方面的原因顯露出來 。 經過全體醫護人員不懈努力 , 最終出現“抗膠質纖維酸性蛋白(GFAP)抗體陽性”!診斷浮出水面:自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形膠質細胞病 。
她反復高熱頭痛,竟是因為這個罕見的自身免疫性疾病】02
撥開云霧見天日 , 守得云開見月明
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自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形膠質細胞病是由美國梅奧診所于2016年率先提出并命名的一種新型中樞神經系統自身免疫性疾病 , 并在患有該病的實驗動物和患者體內證實存在一種選擇性針對星形膠質細胞膠質纖維酸性蛋白(GFAP)的特異性IgG 。 該病臨床體征表現可為亞急性起病的腦膜炎、腦炎或脊髓炎或上述綜合征的組合 , 極易被誤診為感染、變性、脫髓鞘、腫瘤或血管疾病 , 若不能及時確診 , 可導致不明原因死亡 。
自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形膠質細胞病的病因及發病機制目前尚不清楚 。 目前國內外文獻僅對該疾病進行了有限研究 , 國內報道甚少 。 根據目前研究 , 急性期治療包括大劑量糖皮質激素沖擊、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換 。 大部分患者預后較好 , 少數患者對治療的反應差甚至死亡 , 一些患者可遺留不同程度的功能殘疾 。
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在明確病因后 , 醫療組迅速采取針對性治療 , 林阿姨體溫恢復正常 , 困擾她許久的頭痛也得到緩解 , 療效顯著 。 期間 , 鄭稀文護士長得知恰逢林阿姨生日 , 便特意制定蛋糕 , 和團隊一起為林阿姨送上真摯的生日祝福 , 林阿姨在大家的祝福中也露出了燦爛的笑臉 。
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經過專業的治療和精心的護理后 , 林阿姨癥狀明顯好轉 , 效果良好 , 順利出院 。 為表謝意 , 林阿姨特意返院為神經醫學中心和國際醫療部送上錦旗 , 以此感謝我院醫護人員對她的精心治療和貼心照顧 。