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綜合征|經驗分享：血漿置換標準操作規程(2021版)

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綜合征|經驗分享：血漿置換標準操作規程(2021版)
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一、定義及概述

血漿置換(plasma exchange ， PE)是一種清除血液中大分子物質的血液凈化療法 。 是將血液引出至體外循環 ， 通過膜式或離心式血漿分離方法 ， 從全血中分離并棄除血漿 ，再補充等量新鮮冰凍血漿或白蛋白溶液 ， 以非選擇性或選擇性地清除血液中的致病因子 (如自身抗體、免疫復合物、冷球蛋白、輕鏈蛋白、毒素等) ， 并調節免疫系統、恢復細 胞免疫及網狀內皮細胞吞噬功能 ， 從而達到治療疾病的目的 。
膜式血漿分離置換技術根據治療模式的不同 ， 分為單重血漿置換和雙重血漿置換 (double filtration plasmapheresis ， DFPP) 。 單重血漿置換是將分離出來的血漿全部棄除 ，同時補充等量的新鮮冰凍血漿或一定比例的新鮮冰凍血漿和白蛋白溶液;DFPP 是將分 離出來的血漿再通過更小孔徑的膜型血漿成分分離器 ， 棄除含有較大分子致病因子的血 漿 ， 同時補充等量的新鮮冰凍血漿、白蛋白溶液或一定比例的兩者混合溶液 。
血漿置換對于絕大多數疾病并非病因性治療 ， 只是更迅速、有效地降低體內致病因 子的濃度 ， 減輕或終止由此導致的組織損害 。 因此 ， 在血漿置換同時 ， 應積極進行病因 治療 ， 使疾病得到有效的控制 。

二、適應證及禁忌證

(一)適應證
1.腎臟疾病 ANCA 相關的急進性腎小球腎炎(包括顯微鏡下多血管炎、肉芽腫 性血管炎)、抗腎小球基底膜病(Good-Pasture 綜合征)、腎移植術后復發局灶節段性腎 小球硬化癥、骨髓瘤性腎病、新月體性 IgA 腎病、新月體性紫癜性腎炎、重癥狼瘡性腎炎等 。
2.免疫性神經系統疾病 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(吉蘭-巴雷綜合征 ， Guillain-Barre? syndrome)、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy ， CIDP)、重癥肌無力(myasthenia gravis ， MG)、蘭伯特-伊頓(Lambert-Eaton)肌無力綜合征、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎、多發性硬化、視神經脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders ， NMOSD)、神經系統 副腫瘤綜合征(paraneoplastic neurological syndromes ， PNS)、激素抵抗的急性播散性腦 脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ， ADEM)、橋本腦病、兒童鏈球菌感染相 關 性 自 身 免 疫 性 神 經 精 神 障 礙 ( pediatric autoimmune neuropsy-chiatric disorders associated with strepto-coccal infection ， PANDAS)、植烷酸貯積癥(Refsum’s disease)、 電壓門控鉀通道復合物相關抗體自身免疫性腦炎、復雜性區域疼痛綜合征(complex regional pain syndrome ， CRPS)、僵人綜合征等 。
3.風濕免疫性疾病 重癥系統性紅斑狼瘡、乙型肝炎病毒相關性結節性多動脈炎 (hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa ， HBV-PAN)、嗜酸性粒細胞肉芽腫 性血管炎(eosinophilic gran-ulomatosis with polyangitis ， EGPA)、重癥過敏性紫癜、抗 磷脂抗體綜合征、白塞病(Behcet's disease ， BD)等 。
4.消化系統疾病 急性肝衰竭、重癥肝炎、肝性腦病、膽汁淤積性肝病、高膽紅 素血癥等 。
5.血液系統疾病 血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy ， TMA)、冷球蛋白血癥、高黏度單克隆丙球蛋白病、多發性骨髓瘤(伴高黏滯綜合征)、自身免疫性溶血 性貧血(autoimmune hemolytic anemia ， AHA)、溶血尿毒癥綜合征、新生兒溶血性疾病、輸血后紫癜、肝素誘發的血小板減少癥(heparin-induced thrombocytopenia ， HIT)、 難治性免疫性血小板減少癥、血友病、純紅細胞再生障礙性貧血、噬血細胞綜合征、巨噬細胞活化綜合征等 。