診斷|小心誤診,這可不是單純的腦萎縮

小心誤診 , 這可不是單純的腦萎縮
吸取教訓 , 避免誤診 。
患者 , 女 , 68歲 , 4天前無明顯誘因出現頭痛頭暈伴走路不穩 , 癥狀呈持續性 , 能耐受 , 休息后無緩解 , 伴反應遲鈍 , 無惡心嘔吐 , 無肢體活動障礙 , 無口齒不清等不適 。
既往小便失禁1年余 , 否認高血壓、糖尿病、腫瘤史 。 否認食物、藥物過敏史 。 神經系統查體巴氏征可疑陽性 , 余無殊 。 為進一步明確診斷 , 行顱腦MR平掃+增強檢查 , 影像資料如下 。

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結合患者的臨床表現及影像資料 , 您診斷什么?腦萎縮伴腦積水?這個只能算是單純的影像學診斷 , 無法解釋患者的臨床表現 , 對于臨床治療更沒有什么參考價值 。 那應該考慮什么?住院后患者經過腦脊液放液治療 , 上述癥狀明顯改善 , 診斷為正常壓力腦積水 。
正常壓力性腦積水
1、概念及分類
正常壓力腦積水(NPH)又稱可逆性癡呆 , 是腦積水的一種特殊類型 , 特征性表現為典型的臨床三聯征: 步態不穩、認知障礙、尿失禁 。 同時腦脊液壓力在正常范圍內(70~200mmH2O) 。

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按發病原因可分為原發性和繼發性:繼發性NPH通常與腦血管?。ㄈ缒X出血、腦梗死等)、頭顱外傷、顱內感染等因素相關;原發性NPH(iNPH)則缺乏明確病因 , 由于iNPH多發生于老年人 , 此類患者常合并腦室擴大、腦溝增寬等腦萎縮改變 , 因此稍不留神就容易被誤診為一般性腦萎縮(老年腦) 。
NPH患者 , 尤其是iNPH患者 , 在發病初期經過腦室分流術治療 , 癡呆癥狀是可以完全恢復的 , 而被誤診成一般性腦萎縮(如帕金森、阿爾茨海默癥等)進行錯誤治療將會錯過最佳治療時機而導致不可逆性腦損傷 。 因此 , 作為影像科診斷醫生非常有必要學習和掌握本病的診斷要點!
2、影像表現
MRI是診斷NPH的主要影像學檢查手段 。 文獻中關于NPH影像特點的描述主要包括以下幾個方面:
(1)間質性腦水腫表現(需要排除交通性及梗阻性腦積水);
(2)Evan指數>0.3;
(3)DESH征:即蛛網膜下腔不成比例擴大性腦積水 。

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盡管腦脊液壓力正常 , 但NPH患者的腦積水程度進行性加重 , 因此??梢姷介g質性腦水腫表現(紅箭頭) , 這種間質性腦水腫在LAIR序列上表現為沿側腦室均勻分布的帶狀高信號 , 與腦白質疏松有較大區別 。

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Evan指數>0.3:即兩側側腦室前角之間的最大距離(黃線)與同層面顱腔的最大橫徑(藍線)之比>0.3 。