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生命|這個毛病進展快 可引起生命危險

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生命|這個毛病進展快 可引起生命危險
文章插圖
劉小利 主任醫師，浙江醫院神經內科副主任，醫學博士。擅長急慢性腦血管疾病、眩暈及相關疾病、帕金森病及運動障礙性疾病的臨床診治。近年主持省級、廳局級科研項目3項，發表專業學術論文20余篇。
■采訪人員程雪 通訊員吳玲瓏、吳婧
大家都體會過睡眠中發生“鬼壓床”的吧，如果這種可怕的經歷出現在現實生活中呢，明明自己腦子是清晰的，但就是無法睜開眼睛，手腳不能動，不能說話，甚至無法呼吸，最可怕的是無法與外界有任何的交流，哪怕一個眼神都沒有，這種情況李女士卻整整經歷了一個月。
前期非常兇險
累及全身神經
幾個月前，家住安吉的李女士突發急性吞咽困難，呼吸不順暢，家人迅速把她送到了當地醫院就診。相關檢查提示顱腦血管CTA未見出血及大血管閉塞，結合李女士的癥狀，當地醫院考慮腦梗死，對她進行了相應的治療。第二天，李女士病情卻進一步加重，盡管仍能對答交流，但雙側瞳孔散大，對光反射消失，同時出現氧飽和度下降的情況……這些往往預示著嚴重的神經系統病變，當地醫院考慮是后循環腦梗死。
隨著病情不斷進展，李女士被送到浙江醫院三墩院區，進行了頸部大血管CTA和磁共振，檢查結果顯示腦部大血管并沒有堵住，而且磁共振并沒有新發的梗死病灶，那究竟是什么導致了患者的瞳孔散大，呼吸困難，氧飽和度下降呢？
再次仔細查體后，醫生發現李女士在發病36小時迅速出現瞳孔散大，眼球活動障礙、咽反射消失外，還有四肢腱反射消失，雙側面癱，考慮是急性格林巴利綜合征。
浙江醫院神經內科副主任、主任醫師劉小利介紹說，“這個疾病前期非常兇險，病程進展非常快，累及全身的神經，如果影響到支配呼吸肌的神經，呼吸功能受累后可能快速出現呼吸衰竭，需要氣管插管，和疾病的進展搶時間是治療的關鍵。”
有了對病情的判斷后，患者入院當天下午做腰穿，然后進行神經節苷脂的抗體的檢測，并迅速開始激素和免疫球蛋白的治療。
起病急
死亡率為3%~7%
格林巴利綜合征又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因導致的一種自身免疫性疾病，任何年齡層的人都可能患上該疾病。它是一種威脅生命的疾病，死亡率在3%~7%，至少20%的患者臨床結局較差。
格林巴利綜合征全球發病率約為1/10萬至2/10萬,10%~30%的患者需要通氣支持的重度呼吸肌無力。其主要病理改變為周圍神經系統的廣泛性炎性脫髓鞘。
“李女士最初受影響的是支配咽喉肌、呼吸肌的顱神經，所以開始就出現吞咽和呼吸肌的障礙，迅速出現呼吸衰竭，這些正是格林巴利綜合征(GBS)的表現。”劉小利說。作為神經系統疾病，格林巴利綜合征甚至會造成顱神經損害。
這種疾病起病較急，通過對臨床患者研究調查發現，大部分患者在發病前的1~3周會出現胃腸道或呼吸道感染，兩周左右病情就會達到高峰。在發病的初期，患者會出現四肢對稱性無力，即左手右手同時無力或左腿右腿同時無力，許多患者的四肢末端，還會出現隱約刺痛的感覺。
這些障礙要引起重視
劉小利提醒，出現運動障礙、感覺障礙、反射障礙、植物神經功能障礙等體征，要引起重視，它們可能正敲起患格林巴利綜合征的“警鐘”。如果出現這些癥狀，一定要及時到神經內科就診。
格林巴利綜合征的典型癥狀是四肢出現對稱性無力。大部分患者，都是先會感覺到雙下肢無力，慢慢地上肢也出現這種情況。病情一般會在2周之后達到高峰，如果病情嚴重，患者還有可能在1~2天內出現四肢完全性的癱瘓，還會出現吞咽和呼吸困難，并威脅到生命安全。