肝臟|【首兒醫(yī)典】肝母細(xì)胞瘤體積|醫(yī)典|手術(shù)|組織|左外葉

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1歲多的小小（化名）自從被診斷為肝中葉巨大肝母細(xì)胞瘤后，經(jīng)歷了多次藥物化療及介入栓塞治療，雖然腫瘤比之前有所減小，但巨大的腫瘤仍位于肝臟中間。對(duì)于這樣的巨大肝中葉腫瘤，如果按照常規(guī)方法，應(yīng)進(jìn)行右三葉切除，術(shù)后剩余的肝臟左外葉體積較小，無(wú)法滿足機(jī)體需要，術(shù)后會(huì)發(fā)生肝臟功能的衰竭，因此需要保留住肝臟右葉一部分正常的肝臟體積，進(jìn)行肝中葉切除。但是小小經(jīng)過(guò)數(shù)次介入栓塞后，腫瘤已經(jīng)嚴(yán)重鈣化，像石頭一樣硬，肝右靜脈被腫瘤嚴(yán)重壓迫，無(wú)法剝離保留血管，保留不住血管也就保留不住右葉的肝臟，同樣無(wú)法行肝中葉切除。為此，小小一家人輾轉(zhuǎn)于全國(guó)各地多家醫(yī)院，但都束手無(wú)策，抱著最后的希望，小小來(lái)到了首都兒科研究所普通（新生兒）外科就診。

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腫瘤經(jīng)介入栓塞后質(zhì)地堅(jiān)硬，無(wú)法剝離保留肝右靜脈，左外葉體積小
普通（新生兒）外科主任李龍?jiān)敿?xì)了解病情后，提出了一個(gè)大膽的設(shè)想，分兩期進(jìn)行手術(shù) 。第一期手術(shù) ，將門脈右支及肝右動(dòng)脈給予結(jié)扎，阻斷血液對(duì)于右肝的灌注，將全部血流引導(dǎo)入左肝，一段時(shí)間后，隨著血液供應(yīng)的增加，左肝體積會(huì)明顯增加，待左肝體積增長(zhǎng)到能滿足機(jī)體的需要后，第二期手術(shù)再進(jìn)行右三葉切除，從而避免術(shù)后肝功能衰竭的發(fā)生。此方案既往應(yīng)用于成人結(jié)腸癌多發(fā)肝轉(zhuǎn)移，將此方案應(yīng)用于小兒，以往還沒有過(guò) 。

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一期手術(shù)結(jié)扎門脈右支及肝右動(dòng)脈，以期左葉代償性增生后再行右三葉切除
經(jīng)過(guò)詳細(xì)的術(shù)前檢查及反復(fù)的論證，最終實(shí)施此方案進(jìn)行手術(shù)治療。一期手術(shù)將右肝血管結(jié)扎，術(shù)后2周復(fù)查CT證實(shí)左外葉體積由術(shù)前的91ml增長(zhǎng)至223ml ，已能滿足機(jī)體的需要，最終施行了右三葉切除，小小術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。

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第一次術(shù)后17天，復(fù)查CT可見左外葉體積明顯增大

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第一次術(shù)后17天，左外葉體積由術(shù)前的91ml增長(zhǎng)至223ml
什么是肝母細(xì)胞瘤
肝母細(xì)胞瘤是小兒最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，好發(fā)于嬰幼兒期，起源于胚胎早期的未成熟的肝母細(xì)胞，具有多潛能性特征。此病發(fā)病隱匿，早期往往沒有明顯的癥狀，容易被家長(zhǎng)忽略，常為家長(zhǎng)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊才就診，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤已十分巨大。因此，家長(zhǎng)平時(shí)要多注意對(duì)孩子進(jìn)行觀察，尤其腹部經(jīng)常被衣服所覆蓋，不易發(fā)覺，或者體檢時(shí)可考慮行腹部超聲檢查，對(duì)腹腔內(nèi)臟器常規(guī)探查，以利發(fā)現(xiàn)早期病變。
肝母細(xì)胞瘤的治療
大部分肝母細(xì)胞瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)體積較為巨大，直接手術(shù)切除難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，也容易產(chǎn)生并發(fā)癥，治療上往往先進(jìn)行數(shù)次藥物化療，化療后腫瘤體積縮小，質(zhì)地有所固縮，更加利于術(shù)中的操作以及減少術(shù)中出血。

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